Macroglobulinemia di Waldenström
La Macroglobulinemia di Waldenström (MW), prende il nome dal suo scopritore ed essa rappresenta una neoplasia monoclonale caratterizzata dalla proliferazione di cellule B. In questa patologia vi è la presenza di un infiltrato plasmacellulare a livello del midollo osseo e, nel plasma, la presenza di una componente M dovuta alla iperproduzione di una gammaglobulina appartenente alla classe delle IgM. In questa tipologia di macroglobulinemia mancano le lesioni osteolitiche e la manifestazione clinica preponderante è la sindrome da iperviscosità.
L’MW è dunque un tipo di Linfoma Linfoplasmocitico (LPL) caratterizzato dalla presenza nel midollo ematopoietico di elementi Linfoplasmocitoidi che producendo un tipo di IgM sono i responsabili di molti dei sintomi riferiti dai pazienti. Si tratta di una rara malattia a progressione molto lenta che colpisce persone molto anziane. Attualmente l’Organizzazione mondiale della sanità (OMS) la classifica tra i linfomi a basso grado di malignità. Colpisce maggiormente i maschi sopra la sesta decade di età.
EZIOLOGIA: L’eziologia della macroglobulinemia è sconosciuta, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio come la presenza nell’anamnesi di malattie autoimmuni, epatite, infezione da HIV e da Rickettsie.
Sintomi: Nella maggior parte dei casi la malattia non mostra alcun sintomo per molti anni durante il suo progredire; ma se presenti i sintomi sono in genere: astenia, cefalea, disturbi visivi, vertigini, tutti sintomi causati dalla iperviscosità del sangue e dalla formazione di aggregati di eritrociti.
In seguito possono essere presenti sintomi come: emorragia, epatomegalia, linfoadenomegalia, o sintomi che fanno sospettare una neuropatia periferica.
DIAGNOSI:
Anamnesi;
Esame obiettivo: pallore cutaneo, petecchie, ecchimosi, linfoadenomegalie ed organomegalie;
Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale ed epatica; HBV, HCV; LDH e Beta-2-microglobulina;
Elettroforesi delle sieroproteine;
Immunofissazione;
Ricerca e dosaggio della proteinuria di Bence Jones nelle urine delle 24 ore;
Agoaspirato midollare e biopsia osteo-midollare;
Ecografia addome;
Radiografia del torace;
Tomografia computerizzata (TC) del torace-addome e pelvi.
TERAPIA: plasmaferesi, agenti alchilanti, Inibitori del Proteasoma, Analoghi delle purine, Anticorpi monoclonali, Inibitori della Bruton Tirosin Kinasi, Trapianto di Cellule staminali ematopoietiche.
PROGNOSI: la sopravvivenza media varia da 5 a 7-10 anni.
