Mesotelioma

Che cos’è il mesotelioma?

Il mesotelioma è il tumore della pleura.

Asbeto e quindi eternit le cause maggiori di mesotelioma 

Un tempo era abbastanza infrequente. Successivamente, con il massivo utilizzo dell’asbesto è diventato molto importante dal punto di vista epidemiologico. L’asbesto è stato utilizzato per la coibentazione di edifici, tetti, carri ferroviari, poiché è un materiale isolante, ignifugo, ma, soprattutto, per il suo bassissimo costo. Il prof racconta di una famiglia che lo utilizzò per rifare l’aia del proprio giardino e che, dopo 20 anni, si ammalò di mesotelioma pleurico.

L’Eternit è costituito da fibre di asbesto, immerse nel cemento. Questo materiale ha prodotto danni importantissimi a carico degli operai delle fabbriche di produzione dell’Eternit, ma anche di tutte le persone che lo hanno utilizzato. Gli epidemiologi hanno effettuato una serie di calcoli in base ai quali il picco di incidenza di questa neoplasia dovrebbe coincidere con il 2020. In seguito, l’incidenza diminuirà progressivamente, grazie alle diverse misure legislative.

Per smantellare un tetto in Eternit esistono delle procedure costose. Infatti, è necessario rivolgersi alla ASL, che provvede, poi, ad inviare del personale per la rimozione del materiale.

Forme di mesotelioma

Esistono 2 forme di mesotelioma:

• localizzato (benigno o maligno);
• maligno diffuso a parti estese della pleura.

Mesotelioma localizzato

Il mesotelioma localizzato è un tumore estremamente raro. In letteratura mondiale sono riportati circa 600 casi in tutto. Non è correlato all’asbesto, colpisce allo stesso modo maschi e femmine ed insorge, in genere, in un’età compresa fra i 60 e i 70 anni.

E’ un tumore benigno, che viene anche chiamato “tumore fibroso solitario” ed ha origine dalla pleura viscerale. Può raggiungere anche delle dimensioni considerevoli. Il trattamento consiste nella sua rimozione chirurgica. Talvolta, ci sono delle recidive, che originano da altre zone della pleura.

Invece, il mesotelioma maligno localizzato è una lesione espansiva, che origina dalla pleura parietale, mediastinica o diaframmatica. A volte, il paziente può essere totalmente asintomatico e il tumore rappresenta un riscontro occasionale. Il trattamento consiste nella exeresi chirurgica.

Mesotelioma maligno diffuso

Tale forma ha un’incidenza nettamente superiore rispetto a quella precedente. Negli USA si parla di 2500 casi all’anno. In Italia, la mortalità è di 6-8 casi per mln di abitanti. Nei maschi la mortalità è di 13 casi per mln, dal momento che sono più esposti per ragioni lavorative rispetto al sesso femminile (M/F = 6:1).

Età di insorgenza del mesotelioma

L’età media di insorgenza è di 60-70 anni. Negli ultimi 30 anni l’incidenza è aumentata. Non tutti coloro che sono stati esposti all’asbesto si ammalano di mesotelioma.

Cause minori di comparsa del mesotelioma

Il 70% dei casi di mesotelioma pleurico maligno deriva da una precedente esposizione all’asbesto. Il restante 30% dei casi, invece, rientra nella forma “spontanea”, in cui non c’è alcuna correlazione con tale materiale. L’asbesto è costituito da diversi tipi di fibre, raccolte a formare una sorta di “lana”:

• fibre di serpentina.
• fibre di anfiboli.

Tali fibre hanno una lunghezza superiore a 8 micron e diametro inferiore a 0,25 micron. Ciò spiega la loro facile inalazione. Una volta inalate, arrivano a livello dei sacchi alveolari, superano la pleura viscerale e finiscono nello spazio pleurico. Poiché rappresentano una sostanza inerte, la pleura le considera come dei corpi estranei ed indirizza nei loro confronti una risposta immunitaria aspecifica, producendo un quadro di pleurite cronica. La loro azione flogogena si può esplicare anche per 20-30 anni.

Alcuni soggetti hanno un ispessimento pleurico, con un quadro benigno. In altri soggetti, invece, alcune cellule pleuriche vanno incontro ad una trasformazione neoplastica. 

Forme differenti di tipi istologici di mesotelioma

Esistono differenti tipi istologici di mesotelioma pleurico maligno.

I due più importanti sono:

• m. epiteliale: origina dalle cellule mesoteliali. Ne esistono diversi sotto-tipi (tubulo-papillare, epitelioide, ghiandolare, a piccole cellule, a grandi cellule, adenoido-cistico);
• m. sarcomatoide: origina dalle cellule della membrana basale.

Queste due forme hanno un’aggressività nettamente differente, che è maggiore per la forma sarcomatoide. Ciò ha importanza dal punto di vista terapeutico, dato che il mesotelioma epiteliale permette, in alcuni casi, una lunga sopravvivenza, mentre quello sarcomatoide, in genere, è più difficilmente gestibile e i tentativi di trattamento di rivelano fallimentari.

Altre forme sono:

• m. misto;
• m. transizionale;
• m. desmoplastico.

Il quadro clinico è caratterizzato da:

• –  dispnea;
• – dolore toracico;
• calo ponderale;
• tosse;
• astenia, anoressia e febbre;
• emottisi;
• disfonia e disfagia;
• sindrome di Claude–Bernard-Horner: miosi, ptosi ed enftalmo, a causa dell’interessamento del sistema simpatico;
• pneumotorace;
• anomalie elettrocardiografiche per interessamento del pericardio;
• sindromi paraneoplastiche.

Digressione sulla disfonia

La disfonia è un’alterazione del tono della voce. Una persona può avere disfonia per interessamento delle corde vocali o dei nervi laringei che le innervano. Bisogna ricordare che i nervi laringei sono 4 in tutto:

• 2 superiori
• 2 inferiori.

Essi sono tutti rami del nervo vago.

I due laringei inferiori hanno un decorso differente:

• quello di sinistra passa a lato dell’arco aortico, poi al di sotto di esso e risale seguendo la faccia laterale della trachea;
• quello di destra passa sotto l’arteria succlavia e ha un decorso più corto. I nervi ricorrenti passano a stretto contatto con la faccia posteriore della tiroide e si dirigono nella laringe, nel piatto posteriore della cricoide, dove innervano i muscoli che presiedono al movimento delle corde vocali.

La disfonia nel mesotelioma

Un paziente con un mesotelioma pleurico o con un tumore del polmone può avere disfonia per interessamento del ricorrente di sinistra. Nel primo caso, il tumore “mura” il nervo, che, quindi, non trasmette più.

Nel caso di un tumore maligno, come un tumore polmonare (o anche esofageo), ci può essere un’infiltrazione diretta del nervo o l’interessamento di alcuni linfonodi che si trovano al di sotto dell’arco dell’aorta, in stretto rapporto con il ricorrente. Il paziente disfonico parla con un tono di voce molto basso.

I nervi laringei superiori, come quelli inferiori, innervano i muscoli delle corde vocali. Tuttavia, l’interessamento di un nervo laringeo superiore non dà disfonia. Il nervo laringeo superiore contribuisce a mantenere inalterata nel tempo la potenza della voce. Quando una corda vocale è paralizzata, essa rimane in posizione para-mediana e il paziente ha disfonia.

Cosa accade con entrambe la paralisi delle corde vocali

Se, invece, c’è una paralisi di entrambe le corde vocali, per interessamento ricorrenziale bilaterale, entrambe le corde vocali sono in posizione para-mediana e ostacolano il passaggio dell’aria. Il paziente manifesta il cosiddetto “tirage”, con un caratteristico rumore nel tentativo di introdurre aria attraverso la laringe, e muore in pochissimo tempo. Questa evenienza no  è prettamente teorica, in quanto è una delle possibili complicanze di interventi chirurgici sulla tiroide.

La manovra d’urgenza consiste in una tracheostomia d’urgenza.