Malattie Infiammatorie da Difetto di Cheratinizzazione


Psoriasi

Psoriasi

È un disordine maturativo, non degenerativo né infettivo, che si presenta come una dermatite eritemato-squamosa a decorso cronico, che prevede fasi di miglioramento, di remissione spontanea e di esacerbazione. Si associa spesso a una artropatia. Ha una genesi multifattoriale, a cui concorrono fattori genetici e ambientali. È caratterizzata da una iperproliferazione dei cheratinociti e dall'infiltrazione di Iinfociti T attivati, prevalentemente Th1.

Non c'è differenza tra i sessi, anche se le donne tendono ad ammalarsi più precocemente; la maggior paste dei casi si sviluppa entro la terza decade di vita. Nei bambini la psoriasi compare tra i 5 e i 12 anni di vita, spesso in modo eruttivo dopo una tonsillite streptococcica o una vaccinazione. La familiarità è dimostrata in più di un terzo dei casi (autosomica dominante a ridotta penetranza). La spondilite psoriasica si associa a HLA-B27: è una poliartrite molto invalidante, che non permette l’assunzione di FANS e retinoidi.

II passaggio tra la forma latente, genomica, e la forma clinicamente evidente, fenotipica, della psoriasi si realizza per l'intervento di una sene fattori scatenanti endogeni ed esogeni.

· Traumi: sono noti per indurre il fenomeno dell'isomorfismo reattivo (fenomeno di Koebner), cioè Ia comparsa di una lesione psoriasica nella sede del trauma, a distanza di 1-2 settimane. Responsabili di tale fenomeno si ritiene possano essere Ie citochine liberate dai cheratinociti o dai dendrociti dermici che indurrebbero un'attivazione delle cellule endoteliali, con espressione di molecole di adesione con richiamo e attivazione dei linfociti e conseguente reazione infiammatoria della malattia.

· Fattori endocrini: si ha peggioramento nel periodo premestruale, e i picchi di incidenza sono in corrispondenza di pubertà e menopausa.

· Fattori ambientali: l'esposizione al sole e i bagni di mare (eliobalneoterapia) rappresentano un fattore di miglioramento, anche se alcuni soggetti fotosensibili possono peggiorare per una sorta di fenomeno di Koebner indotto dagli UV.

· Stress: in oltre il 75% dei casi le recidive e le esacerbazioni sono precedute da stress.

· Farmaci: esacerbazioni possono essere indotte da b-bloccanti, litio, antimalarici, FANS, progesterone e cortisone, soprattutto per via sistemica.

· Fumo: sembra giocare un ruolo importante, anche in funzione della dose.

Ha un andamento cronico, con numerose riacutizzazioni, miglioramenti e talora persistenti remissioni (nel 17-55% dei casi, con durata da 1 a 50 anni).

In genere l'esordio precoce è predittivo di una maggiore gravita della psoriasi. Inoltre i farmaci impiegati per la terapia condizionano la prognosi, anche per gli effetti collaterali che possono provocare trattamenti prolungati. È importante evitare un eccesso terapeutico e introdurre pause tra i cicli di cura, modulando la terapia non sulla cura della singola lesione, ma sull'espressività clinica complessiva della malattia.

Le alterazioni più evidenti nella cute psoriasica sono l’iperplasia epidermica (acantosi) e la flogosi dermoepidermica con ispessimento (papillomatosi); responsabili sono le citochine sintetizzate da cheratinociti, linfociti T, fibroblasti, endoteliociti, cellule di Langerhans e dendrociti.

L'iperplasia epidermica si accompagna a un aumento del ritmo mitotico di circa 8 volte, per cui un cheratinocita basale raggiunge lo strato corneo in 4 giorni circa invece dei 28 soliti. Si ha quindi un difetto di maturazione (il cheratinocita cresce troppo in fretta e non matura completamente), con formazione di uno strato paracheratosico, in cui i cheratinociti hanno ancora il nucleo (nelle zone vicine alla lesione le cellule crescono normalmente). Il secondo evento biologico rilevante nella psoriasi è la presenza di linfociti T attivati infiltrati nelle giunzioni, con formazione di microascessi.

La lesione elementare è una maculo-papula eritemato-squamosa, generalmente arrotondata, dai bordi netti. Le squame sono biancastre, secche, in genere piuttosto grandi e spesse. L'asportazione avviene facilmente; il grattamento metodico delle squame le "sfarina", come gocce di cera (segno della goccia), lasciando una ultima pellicola piuttosto aderente (pellicola di Duncan) che, asportata, fa intravedere un fine stillicidio ematico (segno della rugiada).

L’eritema è ben evidente alla periferia della lesione, scompare alla vitropressione e può essere circondato da un alone chiaro. Nella maggior parte dei casi la lesione è asintomatica. Le dimensioni variano da pochi mm (forma guttata), a qualche cm (forma nummulare), a una decina di cm e oltre (forma in placche).

Psoriasi volgare

È localizzata alle superfici estensorie dei gomiti e delle ginocchia, alla regione lombosacrale, al cuoio capelluto e alle mani. Le lesioni sono costituite da placche di forma rotondeggiante o ovalare, a bordi netti, infiltrate, spesso simmetriche. II decorso è cronico. Al cuoio capelluto le placche possono essere isolate o confluire fino a coprire larga parte del cuoio capelluto, con una linea precisa di demarcazione all’attaccatura dei capelli, il cui aspetto e la cui crescita non vengono compromessi. Alla superficie palmoplantare la psoriasi può assumere un aspetto ipercheratosico, con fissurazioni ragadiformi, o può presentarsi con lesioni ipercheratosiche circoscritte, a forma di cono (chiodi psoriasici).

Psoriasi eruttiva

La psoriasi guttata e Ia psoriasi nummulare rappresentano le forme più frequenti di psoriasi eruttiva.

Nella forma guttata gli elementi papulosi sono di piccola taglia (1 cm) con localizzazione preferenziale.al tronco; in quella nummulare la taglia è Iievemente più grande (4 cm), l'aspetto anulare, il colore rosso intenso e le lesioni interessano il tronco e gli arti.

Psoriasi intertriginosa

Nelle zone delle grandi pieghe soprattutto nei soggetti obesi e/o diabetici, le lesioni psoriasiche si manifestano come macule eritematose, lisce, lucenti, spesso macerate, prive di squame.

Psoriasi universale

Può estendersi a quasi tutto l'ambito cutaneo; la desquamazione é particolarmente abbondante, mentre 1'eritema è modesto.

Eritrodermia

In genere questa grave condizione morbosa si osserva per errori terapeutici (più frequentemente per la sospensione improvvisa della terapia steroidea sistemica), molto raramente rappresenta la modalità di esordio. La cute è intensamente eritematosa, subedematosa, finemente desquamante: è presente una linfoadenite superficiale generalizzata; spesso si riscontrano febbre con brividi, astenia, malessere generale. Se l'eritrodermia permane per alcuni giorni, può subentrare uno scompenso cardiocircolatorio.

Psoriasi ungueale

Le alterazioni più frequenti sono: le depressioni cupoliformi, le chiazze a macchia d'olio, l’onicolisi (distacco della lamina dal letto ungueali), l’ipercheratosi subungueale, anomalie di superficie della lamina ungueale, emorragie "a scheggia". Sono dovute al fatto che l’unghia cresce tropo velocemente e non riesce a saldarsi (diventa opaca e si stacca dal letto ungueale).

Psoriasi pustolosa

È una forma violenta, caratterizzata dalla presenza di molte micropustole amicrobiche.

Terapia

La psoriasi volgare si avvale soprattutto di emollienti (per esempio vaselina alba) e cheratolitici (come acido salicilico al 5%), in genere associati, per ottenere l'allontanamento delle squame, necessario per il successo di ogni terapia locale. Allontanate le squame, si usano topici a base di ditranolo (o metotrexate), applicati per 30 minuti per cicli di 30 giorni circa. L’effetto collaterale, in questo caso, può essere un'irritazione cutanea. Allo stesso modo si possono utilizzare anche prodotti topici a base di analoghi della vitamina D3 (calcitriolo) o di derivati degli acidi retinoidi. Questi ultimi sono derivati della vitamina A (i cheratinociti non hanno recettori per questa vitamina, ma per l’acido retinoico sì), che, una volta entrati nella cellula, si legano al nucleo e stimolano la proliferazione e la differenziazione  delle cellule normali (mentre nelle cellule tumorali rallentano la replicazione). Possono essere dati per via topica (tazarotene) o per via orale (acitretin) Effetti collaterali possibili di un loro uso corretto sono le irritazioni. È ottimo anche il catrame.

I topici cortisonici vengono impiegati per localizzazioni particolari, come il viso, i genitali, le regioni di piega, specialmente se le lesioni sono particolarmente infiammate; sono utili, uniti all'acido salicilico, nelle localizzazioni al cuoio capelluto; è comunque sempre meglio evitarli.

Di fronte a psoriasi in placca estese a oltre il 50% della superficie cutanea, o resistenti alle terapie topiche, si impiegano (spesso si associano) terapie fisiche con UVA o UVB.

Molto efficace si è rivelata la fotochemioterapia, che prevede l'associazione di sostanze fotoattive, psoraleni e UVA (PUVA). Gli psoraleni, attivati dagli UVA, si legano essenzialmente a due catene del DNA, formando un legame crociato intercatenario, e provocando un effetto antimitotico sui cheratinociti, impedendo così l'iperplasia epidermica. La PUVA terapia può essere effettuata anche localmente. Gli effetti collaterali principali sono i potenziali rischi cancerogeni cutanei nei soggetti trattati per lunghi periodi.

Casi resistenti alla PUVA-terapia possono essere trattati con retinoidi aromatici (isotretinoina) da soli o associati alla PUVA-terapia. Effetti collaterali importanti sono la teratogenicità oltre che alterazioni metaboliche a carico dei trigliceridi, del colesterolo e della funzione epatica, riscontrabili in oltre il 20% dei casi.

Di grande efficacia si è rilevata la ciclosporina A, probabilmente per la sua capacità di agire sull'attivazione dei linfociti T helper, impedendone l'espansione, e quindi controllando l'immunoflogosi. I maggiori effetti collaterali sono l'ipertensione e la glomerulonefropatia. Viene usata nella psoriasi grave e incontrollabile.

Di grande utilità è la eliobalneoterapia, capace di indurre notevoli miglioramenti e la regressione in oltre l'80% dei casi.

DERMATITE SEBORROICA

La dermatite seborroica è un’affezione eczematiforme delle regioni ad alta secrezione sebacea. È una delle più frequenti affezioni cutanee. Rara prima della pubertà, la dermatite seborroica raggiunge la sua massima incidenza verso il quarto e quinto decennio, con una decisa preferenza per il sesso maschile e per taluni gruppi dì soggetti che hanno in comune la vita alla luce artificiale (allettati, carcerati, lavoratori ai videoterminali ecc.).

Si manifesta con una chiazza eritematosa a sfumatura giallastra, ricoperta da squame larghe, untuose e facilmente distaccabili. Nelle fasi più acute, sotto la squama si evidenzia una superficie lievemente essudante. Il prurito è di solito limitato (ma socialmente imbarazzante) alle lesioni del cuoio capelluto e a quelle auricolari, dove il grattamento può portare a superinfezioni batteriche.

Le lesioni si localizzano soprattutto alle zone seborroiche: cuoio capelluto (95%), volto (in particolare alle pieghe nasali), glabella e zone retroauricolari (72%) e alle aree mediotoraciche e interscapolari (30%) . Più di rado sono colpite le pieghe interglutee e i genitali esterni. Al volto la lesione può estendersi “a farfalla” , oppure, nei soggetti con baffi e barba, alle zone coperte da peli. Blefarite e congiuntivite possono associarsi o essere anche isolate. La conca auricolare e il condotto acustico esterno sono facilmente interessati.

Il decorso è cronico, con episodi acuti e tipiche remissioni estive. La dermatite seborroica può comportarsi da stimolo di Koebner e trapassare insensibilmente in psoriasi nel soggetto geneticamente predisposto.

Nel bambino inizia tra la seconda settimana e il terzo mese, con lesioni desquamative del cuoio capelluto che ricoprono come un casco (crosta lattea) e della parte centrale del volto. Molti casi guariscono spontaneamente dopo il terzo mese, per riprendere in età adulta, talora, generalmente nelle forme estese, con caratteri francamente psoriasici. Certe forme si riveleranno essere in seguito dermatiti atopiche.

Il 31% dei soggetti HIV-positivi asintomatici e l’83% di quelli affetti da AIDS sviluppano una dermatite seborroica grave ed estesa con lesioni papulose e infiammatorie che possono risparmiare il cuoio capelluto, talora assumendo aspetti psoriasiformi.

È dovuta a un disturbo metabolico della crescita (forse dovuto a miceti come malasezzia furfur), che risulta accelerata, con formazione di paracheratosi (non è maligna né contagiosa). Lo stress è un fattore scatenante gli episodi acuti, seguito da abusi alimentari e eccesso di alcool.

Si cura con riducenti seborroici  e antimicotici. È meglio non utilizzare i corticosteroidi, in quanto possono indurre gonfiore e eritrosi persistente.

 

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