Malattia di Paget

Si tratta di un’alterazione focale del rimodellamento osseo, che porta ad accelerazione del turnover, scompaginamento della normale architettura scheletrica ed alcune volte a deformazioni ossee.

morbo-paget

Eziologia del morbo di Paget

Infezione ossea sostenuta da un virus lento (paramixovirus, virus del morbillo).

Anatomia patologica del morbo di Paget

Osso molto vascolarizzato e presenza di molte cellule (↑ attività metabolica). Gli osteoclasti presentano anomalie morfologiche ed un comportamento piuttosto disordinato. Il risultato finale è un disegna a mosaico di osso lamellare. Può essere presente anche osso intrecciato, depositato rapidamente ed in maniera disorganizzata.

Patogenesi del morbo di Paget

Riassorbimento osseo, ma correlazione lineare tra riassorbimento ed osteoformazione. Calcemia e bilancio calcico normali.

Segni clinici del morbo di Paget

Sacro e colonna vertebrale (50%), femore (46%), cranio (28%) e pelvi (22%). Dolore, fratture (schiacciamenti vertebrali, fissurazioni incomplete lungo la corticale delle ossa lunghe), deformità scheletriche, eritema, ipertermia della cute che sovrasta le ossa colpite (↑ vascolarizzazione), complicanze neurologiche, reumatologiche o metaboliche.

Complicanze neurologiche del morbo di Paget

Cervello, midollo spinale e nervi periferici. Disfunzione dei nervi cranici (sordità), compressione del peduncolo cerebrale (idrocefalo ostruttivo, insufficienza vertebro-basilare), stenosi midollare (ingrossamento della vertebra pagetica), intrappolamento dei nervi periferici (sindromi del tunnel carpale e tarsale);

Complicanze reumatologiche del morbo di Paget

Osteoartrite, gotta (iperuricemia asintomatica);

Complicanze neoplastiche del morbo di Paget

Osteosarcoma (↑ dolore, rigonfiamento dei tessuti molli, ↑ livelli fosfatasi alcalina);

Complicanze cardiache del morbo di Paget

Insufficienza cardiaca congestizia ad alta gittata (↑ flusso ematico).

Diagnosi di laboratorio del morbo di Paget

Fosfatasi alcalina ed idrossiprolina. Livelli normali di calcio e fosforo sierici ed urinari.

Radiologia nel morbo di Paget

Fase iniziale → osteolisi; fase avanzata → trabecole ispessite, osso allargato o incurvato.

Terapia morbo di Paget

  • Calcitonina di salmone: dose di 50-100 UI al giorno fino a miglioramento della sintomatologia clinica. Terapia di mantenimento: 50 UI 3 voltealla settimana → dolore attenuato (2-6 settimane), ↓ fosfatasi alcalina ed idrossiprolina urinaria (3-6 mesi). Il 20% pazienti può sviluppare resistenza tardiva alla calcitonina di salmoni (produzione di Ab) → calcitonina umana.
  • Bisfosfonati: etidronato (5mg/kg/die per 6 mesi) → ↓ markers di rimodellamento osseo; alendronato (40mg al giorno per 6 mesi) → ↓ fosfatasi alcalina e normalizzazione parametri biochimici per più di un anno) → irritazione gastrointestinale; pamidronato (60mg per 1-4 volte per infusione endovenosa) → febbre e mialgie.
  • Plicamicina: antibiotico citotossico (usato nei casi di Paget che non rispondono ad altri trattamenti).

Potrebbero interessarti anche...