Tumori di Origine Cartilaginea

ESOSTOSI SOLITARIA

La esostosi solitaria o osteocondroma non è precisamente un tumore dello scheletro, ma un amartoma che ha origine da un'isola di cartilagine fertile sottoperiostea che cresce producendo osso con caratteristiche aaloghe all'accrescimento scheletrico, ed arresta il suo sviluppo contemporaneamente alle altre ossa dello scheletro.

ESOSTOSI SOLITARIA

La esostosi solitaria o osteocondroma non è precisamente un tumore dello scheletro, ma un amartoma che ha origine da un'isola di cartilagine fertile sottoperiostea che cresce producendo osso con caratteristiche aaloghe all'accrescimento scheletrico, ed arresta il suo sviluppo contemporaneamente alle altre ossa dello scheletro.

E' il tumore benigno dello scheletro più frequente e si manifesta prevalentemente nel sesso maschile. L'età di comparsa è attorno ai 6-10 anni sebbene, essendo un amartoma, sia di natura congenita. Si pensa che anche traumi locali e le irradiazioni possono, se pur raramente, favorire l'insorgenza di una esostosi. La sede di insorgenza è la metafisi delle ossa lunghe, in particolare quelle più fertili. Più raramente si può localizzare al bacino, alla scapola, alle coste, alla colonna vertebrale e, eccezionalmente nelle ossa lunghe delle mani e dei piedi.

La sintomatologia è inizialmente assente. Può provocare disturbi funzionali da compressione o per ostacolo dello scorrimento dei tendini.

Spesso il danno più evidente è quello estetico. L'attrito con le strutture vicine può causare la formazione di una borsite reattiva che può essere causa di dolore.

L'esame radiografico è caratteristico e consente la diagnosi. Il suo aspetto è quello di una tumefazione, di forma e dimensioni variabili, costituita da tessuto osseo, le cui trabecole si continuano con quelle dell'osso ospite.

L'osso che la costituisce è spugnoso e può contenere lacune radiotrasparenti (per la presenza di isole cartilaginee) ed è contornato da un sottile orletto di osso compatto. L'estremità è irregolare, mentre i profili laterali sono, di solito, netti.

La base di impianto nell'osso ospite può essere sessile o peduncolata e la direzione della espansione esostosica è sempre verso la diafisi. Poichè con la crescita dell'osso, anche la base di impianto si sposta, la sua inserzione, inizialmente metafisaria, può diventare diafisaria.

Anatomicamente l'esostosi si presenta come una escrescenza ossea rivestita, alla sommità da una calotta di cartilagine ialina, la quale tende ad assottigliarsi con il passare degli anni, fino a scomparire; sotto la cartilagine il tessuto osseo è spugnoso, con le trabecole disposte irregolarmente che imbrigliano midollo giallo e rosso.

Tutta la formazione esostosica è rivestita dal periostio, che aderisce alla calotta cartilaginea; quest'ultima può essere coperta da una borsa sierosa reattiva. La cartilagine che ricopre la esostosi ha una struttura istologica simile alla cartilagine di coniugazione. La diagnosi è facile.

La terapia è soltanto chirurgica e consiste nella resezione alla base.

Diventa necessaria soltanto se l'esostosi provoca disturbi funzionali o estetici. La possibilità di recidiva si ha soltanto se viene lasciata in situ una parte della calotta cartilaginea; la base ossea infatti non ha capacità di proliferazione.

ESOSTOSI MULTIPLA 

E' caratterizzata dalla presenza di amartomi cartilaginei multipli che si sviluppano sotto forma di esostosi, provocando spesso difetti di accrescimento delle ossa interessate.

E' più frequente nel maschio con un rapporto di 2,5/1 rispetto alla femmina e si trasmette ereditariamente in modo non del tutto preciso, ma con espressione fenotipica più evidente nel maschio. Il maschio portatore è sempre malato, mentre la femmina portatrice può essere sana.

Il decorso della malattia è analogo a quello della solitaria, ma è più frequente la possibilità di una degenerazione sarcomatosa. Le localizzazioni sono generalmente multiple, con diffusione più o meno generalizzata. La sintomatologia è caratterizzata, oltre che dalla presenza di tumefazioni ossee, dai difetti di accrescimento di alcuni segmenti scheletrici e dalla deviazione e deformazione di questi. La maggiore o minore diffusione ed il maggiore o minore sviluppo delle esostosi ne caratterizzano il quadro.

La diagnosi clinica e radiografica è solitamente facile.

La terapia consiste nella asportazione delle esostosi che provocano disturbi estetici o funzionali, nella profilassi delle deformazioni e nella correzione delle deformità, mediante interventi di osteotomia correttiva, di allungamento di arti, ecc.

 

ENCONDROMA

E' probabilmente un amartoma formato da cellule cartilaginee, che si sviluppa all'interno di un osso lungo. Si accresce lentamente e raramente subisce la trasformazione sarcomatosa. Si espande poi nell'osso ospite,determinando talora deformità evidenti dall'esterno.

Viene osservato generalmente in età giovanile o adulta sebbene il suo sviluppo risalga probabilmente fin dai primi anni di vita, senza predilezione di sesso. Si localizza nelle ossa di origine cartilaginea, con grande preferenza per le ossa lunghe delle mani e dei piedi; lo possiamo

trovare anche nelle altre ossa lunghe e raramente nel bacino e nelle vertebre.

La sintomatologia, a causa della lenta crescita del tumore, è spesso silente ed inizia generalmente con l'evidenza di una tumefazione. Può diventare dolente in seguito alla frattura della sottile corticale ossea che lo circonda, come spesso avviene in particolare nelle ossa delle mani e dei piedi.

Radiograficamente l'encondroma si presenta come una area osteolitica, a volte sedimentata, a contorni netti, che tende ad espandersi e rigonfiare l'osso che la contiene deformandolo; il periostio può formare, attorno al tumore, un sottile strato di osso compatto, radiograficamente visibile.

L'anatomia patologica ci permette di vedere una massa costituita da cartilagine ialina, di colore azzurrognolo, irregolare come conformazione e di consistenza friabile.

L'esame istologico è quello di una cartilagine ben differenziata. La diagnosi solitamente è possibile anche con il solo esame radiografico. Viene confermata dall'esame istologico.

La terapia consiste nella asportazione completa del tumore, mantenendo intatte le pareti dell'osso che lo circondano, le quali devono essere accuratamente pulite. La cavità viene poi riempita con osso autologo o di altra provenienza.

 

CONDROMATOSI MULTIPLA

Detta anche malattia di Ollier è caratterizzata dalla presenza di encondromi in svariate parti dello scheletro, i quali sono probabilmente di origine amartomatosa.

Non ha carattere ereditario ed è caratterizzata dalle deformità delle ossa colpite che possono presentare deviazioni assiali e difetti di accrescimento. La preferenza è per il sesso maschile. L'età in cui diventa sintomatica è generalmente quella della prima infanzia, specie per le forme più gravi.

La localizzazione dei condromi è molto variabile ma generalmente si osserva la predilezione per una metà del corpo; le ossa più frequentemente interessate sono quelle tubulari delle mani e dei piedi.

La sintomatologia è precoce, a causa del rapido accrescimento dei condromi, che provocano deformità evidenti soprattutto alle dita delle mani e dei piedi e difetti di accrescimento da un solo lato del corpo. Non rara l'insorgenza di dolore spontaneo o causato dalle fratture patologiche.

L'aspetto radiografico è caratteristico, sia nelle ossa delle mani, dove è simile a quello degli encondromi solitari, che nelle ossa lunghe, dove assume l'aspetto di colata di aree osteolitiche, in prossimità delle metafisi, che tendono a diffondersi alle diafisi; talvolta radiograficamente non è visibile il contorno osseo sotto periostale, per cui il tumore sembra diffondersi nelle parti molli circostanti.

L'anatomia è simile a quella del condroma solitario. La diagnosi non è difficile, ma può essere confusa con la displasia fibrosa. La terapia è chirurgica, limitatamente a quelle sedi in cui vi siano disturbi estetici o funzionali.

 

CONDROBLASTOMA

E' un tumore raro che origina probabilmente dal tessuto cartilagineo, costituito da un tessuto di tipo condroide, ricco di cellule che sono simili ai condroblasti. Predilige il sesso maschile in età compresa tra i 10 e i 20 anni e si localizza alle epifisi ed alle apofisi. Si espande lentamente distruggendo anche la cartilagine di coniugazione ed espandendosi quindi nella metafisi contigua.

La sintomatologia è generalmente tardiva e si manifesta con dolore in corrispondenza dell'articolazione vicina.

Radiograficamente si presenta come un'area osteolitica, centrale o eccentrica rispetto all'epifisi, a sede epifisaria, che si espande verso la diafisi, con limiti netti, ben definiti per la presenza di un orletto di osso sclerotico reattivo.

Anatomicamente si presenta di colorito bruno-grigio rossastro, di consistenza molle, con presenza di zone emorragiche e cavità cistiche, circondato da osso friabile. La cartilagine di coniugazione, che viene interessata può apparire degenerata. Istologicamente è costituito da un tessuto molle ricco di cellule poliedriche, con nucleo rotondeggiante e citoplasma abbondante; sono presenti anche cellule polinucleate (a 2-4 nuclei). La sostanza fondamentale intercellulare è scarsa. Tra le cellule si osservano frequenti focolai di calcificazione (patognomonici del tumore).

La diagnosi di certezza può essere fatta soltanto con l'esame istologico.

La terapia è chirurgica e consiste nella escissione del tumore, con una porzione di osso circostante. A questa segue il riempimento della cavità con innesti ossei autologhi ed eterologhi.

 

CONDROSARCOMI

Sono tumori maligni del tipo sarcomatoso nel contesto dei quali sono presenti cellule della serie cartilaginea.

Si distinguono condrosarcomi centrali, che originano all'interno dell'osso, condrosarcomi periferici che originano da una preesistente esostosi, oltre ai condrosarcomi periostei, mesenchimali a cellule chiare, di cui non trattiamo perchè più rari.

Il condrosarcoma è uno dei più frequenti tumori maligni dello scheletro, si manifesta prevalentemente nel sesso maschile in una età compresa tra i 20 ed i 60 anni, ma può comparire anche nel bambino e nell'adolescente. Le sedi preferite sono il bacino, il femore prossimale, la scapola, la tibia, la colonna e tutte le altre ossa di origine cartilaginea.

La sintomatologia è generalmente tardiva per la lenta evoluzione del tumore ed i primi segni clinici si possono avere a distanza di parecchi anni dall'inizio dell'evoluzione del tumore (anche 5 o più anni).

Nelle forme centrali il sintomo iniziale è il dolore che può diventare intenso quando vengono superati i limiti dell'osso e si spande nell'articolazione vicina. Nel condrosarcoma periferico il primo segno può essere dato dalla presenza di una massa voluminosa, dove prima si trovava una esostosi, che continua ad espandersi.

Esistono diversi gradi di malignità (I – II – III) che sono caratterizzati da una diversa rapidità di evoluzione e dalla più o meno precoce metastatizzazione; dai gradi inferiori, con il trascorrere degli anni, si può passare a quelli superiori ed il tumore assume quindi caratteri di più spiccata malignità.

Le metastasi sono generalmente per via ematica (rare quelle ghiandolari) e possono essere anche molto tardive, cioè a distanza anche di parecchi anni dall'inizio della sintomatologia.

Radiograficamente il condrosarcoma centrale è prevalentemente osteolitico, ma può impregnarsi di sali calcarei, assumendo successivamente radiopacità. L'area osteolitica si espande nella spugnosa poi supera la corticale dell'osso e deborda nelle parti molli circostanti.

Le aree calcifiche si osservano soprattutto nei tumori a più lenta evoluzione e quindi a più' bassa malignità.

Il condrosarcoma periferico si distingue più facilmente in quanto si manifesta attorno ad una primitiva esostosi, come una massa abbondantemente calcificata, che assume spesso la forma del cavolfiore.

In alcuni casi la opacità è minima ed è intercalata da aree radiotrasparenti le quali sono indice di maggior malignità del tumore.

Anatomicamente l'aspetto macroscopico e microscopico variano a seconda del grado di malignità del tumore.

L'esame istologico deve essere fatto su cartilagine non decalcificata per avere un quadro più preciso. Nella forma periferica la cartilagine in genere è ben differenziata, appare molto più vitale e rigogliosa di quanto non si osservi nella forma centrale.

Si riscontrano nei due tumori, tre gradi di malignità.

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