Ipoacusie

Cos’è l’Ipoacusia 

Indica la diminuzione unilaterale o bilaterale della capacità uditiva. Quindi si tratta della diminuzione di udito con innalzamento della soglia uditiva e peggioramento dell’acuità uditiva.

ipoacusia

Da cosa è causata l’Ipoacusia

L’ipoacusia può essere provocata da alterazioni a carico di :

  • strutture deputate alla trasmissione dell’energia meccanica e vibratoria, quindi del sistema di trasmissione (ipoacusia trasmissiva),
  • apparato che trasforma l’energia meccanica-vibratoria in energia nervosa (ipoacusia neurosensoriale a sede cocleare , definita anche ipoacusia recettiva o percettiva),
  • vie nervose e centri corticali (ipoacusia neurosensoriale retro cocleare o di percezione o centrale).

Ipoacusia mista

L’ ipoacusia mista è una situazione in cui si ritrovano insieme l’ipoacusia di trasmissione e quella recettiva, cioè trasmissiva e neurosensoriale.

Una completa assenza di udito da un lato solo si definisce anacusia, mentre la completa assenza di udito bilaterale è definita  cofosi .

Classificazione dell’ipoacusia

La classificazione principale dell’ipoacusia è quella basata sul sito di alterazione da cui deriva.

Tuttavia, l’OMS ha indicato che la classificazione di un deficit sensoriale e motorio sia ricondotta alla valutazione di due dimensioni:

  • funzione/struttura 
  • attività/partecipazione .

 Si valuta, dunque, l’ambito del deficit funzionale/organico:  nel momento in cui si ha la malattia, si ha la conseguente alterazione della funzione che dipende dall’organo malato; in conseguenza di questo si avrà difficoltà a svolgere un’attività.

Nello specifico, con la patologia cocleare (malattia organica) si ha una diminuzione conseguente di udito (deficit funzionale) , da questa situazione potrebbe derivare una difficoltà a svolgere un’attività . Dunque, il deficit funzionale/organico si traduce in impossibilità o difficoltà a svolgere una determinata attività. Questo passaggio non è automatico poiché non tutti i soggetti che possiedono una determinata perdita uditiva hanno la stessa difficoltà; ed inoltre una perdita uditiva, cioè un deficit funzionale/organico, non necessariamente si traduce in una difficoltà , poiché bisogna tenere conto del grado di deficit uditivo, cioè di quanto è questa perdita uditiva e di quanto influisce sulla capacità di comunicazione;  ma anche questo non è automatico, poiché non tutti gli stessi gradi di deficit uditivo hanno le stesse conseguenze dal punto di vista comunicativo, bisogna dobbiamo tenere presente che la relazione tra queste dimensioni è influenzata da diverse variabili.

Fattori che influenzano il risultato e le scelte comunicative nei casi di ipoacusia

Gli affetti da ipoacusia costituiscono una popolazione eterogenea in rapporto alla capacità individuale di sviluppare un linguaggio o linguaggi o più modalità di comunicazione .

Il concetto fondamentale è che “sentire” è la base per “comunicare” : se una persona non sente non acquisisce linguaggio, acquisirà il linguaggio dei segni ma altri tipi di linguaggi non ne acquisisce e ci si ritroverà muti perché si è stati sordi; dunque il muto è la persona sorda che non ha imparato a parlare.

Variabili individuali nell’ ipoacusia

Ci sono delle variabili individuali che influenzano il deficit funzionale/organico e fanno si che questo diventi una impossibilità di attività/partecipazione , che sono :

  • la soglia uditiva: cioè quanto è grave questo deficit;
  •  l’età d’insorgenza: cioè quando è comparso il problema; questo è importante perché in base all’età di insorgenza c’è subito lo spartiacque tra pre-linguale e post-linguale, ovvero tra una sordità congenita insorta nei primissimi anni di vita , che impedirà l’acquisizione del linguaggio e quindi sarà una situazione più grave da gestire, e la sordità acquisita successivamente, che sarà meno problematica;
  •  età alla diagnosi: indipendentemente dall’età di insorgenza è importante l’età alla diagnosi, poiché se il problema insorge a tre anni o a un anno e lo si diagnostica a cinque o sei anni , si avrà una perdita di tempo utile per intervenire.
  • tipo e timing dell’intervento rieducazionale e riabilitativo. Non basta diagnosticare ma bisogna anche trattare; vi sono tempi di intervento diversi che fanno parte di un unico programma il cui valore è legato allo svolgimento di tutti gli step dello stesso , altrimenti viene perso tutto il lavoro fatto prima.

Le singole disabilità possiedono un determinato valore e se associate si potenziano l’un l’altra;  dunque, un soggetto ipoacusico che allo stesso tempo è ipovedente, è più problematico di un soggetto che possiede lo stesso grado di ipoacusia ma senza il deficit visivo; si tratta di due situazioni diverse e dunque anche risultato sarà diverso. Allo stesso modo, il risultato cambia anche nella situazione in cui è associato un deficit motorio o un alterazione delle funzioni cognitive: lo stesso problema potrebbe avere conseguenze differenti dal punto di vista della capacità di fare un’attività o meno a seconda di queste variabili.

Variabili ambientali nell’ ipoacusia

  • la famiglia
  • contesto sociale
  • formazione culturale
  • relazione con la comunità dei sordi
  • tipo di lavoro
  • disponibilità di supporto teconologico

E’ abbastanza intuitivo che i risultati riabilitativi migliori si avranno nel contesto di una famiglia che ha più mezzi o è più aperta nei confronti della riabilitazione rispetto ad una famiglia che invece non è attenta a questo problema, appunto a seconda del contesto sociale, formazione culturale, dell’eventuale relazione con la comunità dei sordi. Nascere in Italia con sordità non è differente dal nascere in Africa con sordità, poiché in Italia il sistema ha il supporto tecnologico come protesi all’avanguardia o impianti cocleari, in Africa invece non c’è, la perdita uditiva cioè il deficit funzionale/organico è identico ciò che cambia è il risultato, poiché pur facendo diagnosi e le adeguate indagini, non si ha il supporto tecnologico disponibile, quindi si avrà una capacità di inserimento differente pur avendo lo stesso danno.

Fattori, dunque, che influenzano il risultato rispetto al deficit funzionale/organico e all’impossibilità di attività/partecipazione, sono delle variabili individuali e variabili ambientali.

 

Classificazione delle ipoacusie

Le ipoacusie possono essere classificate in base a vari criteri.

Criteri temporali

Il primo modo di classificare le ipoacusie è il criterio temporale che riguarda:

  • l’epoca di insorgenza: si guarda in base all’epoca di insorgenza se la sordità è congenita o acquisita, se è pre-linguale, post-linguale o perilinguale (in quest’ultimo caso si verifica nel periodo in cui si sta acquisendo il linguaggio e ancora non si è acquisito del tutto). In relazione a queste tre possibilità ci possono essere diverse conseguenze.
  • le modalità di insorgenza:  si possono presentare ipoacusie ad andamento progressivo e ipoacusie invece ad insorgenza improvvisa, sono due differenti modalità di comparsa o di peggioramento del danno. 
  • modalità di andamento temporale: l’ipoacusia può essere fluttuante o adandamento stabile. Esistono delle patologie che hanno tra le varie caratteristiche un’ipoacusia che cambia: migliora e peggiora, peggiora e poi migliora. Ci sono altre ipoacusie che invece rimangono stabili. Quest’informazione è interessante oltre che per fare diagnosi anche per far terapia, poiché dal punto di vista protesico con  un’ipoacusia fluttuante si ha difficoltà, in quanto la protesi permette un’amplificazione ma, avendo la patologia un andamento fluttuante, ci sarà un momento in cui si sopperisce all’ipoacusia e un momento in cui l’amplificazione è troppa e quindi il soggetto molto probabilmente tenderà a non utilizzare la protesi; quindi ci si trova fortemente in difficoltà a protesizzare una persona con ipoacusia non stabile . L’ipoacusia progressiva,invece, tende a peggiorare e quindi va controllata;  ciò che è importante è capire il meccanismo eziologico per vedere se si riesce a trovare la chiave per bloccarla.

Tra i criteri temporali il più importante è sicuramente quello dell’epoca di insorgenza, seguito dalle modalità di insorgenza e le modalità di andamento temporale.

Criteri quantitativi

Poi vi sono criteri quantitativi, che si utilizzano costantemente nella descrizione e nella classificazione delle ipoacusie:

  • il grado della perdita
  • la mono o bilateralità dell’ipoacusia, cioè l’ipoacusia può riguardare un solo orecchio o tutti e due ed in quest’ultimo caso la perdita può essere uguale e quindi simmetrica o asimmetrica, cioè con perdite diverse, in questo simmetrico e asimmetrico poi abbiamo la
  • configurazione della perdita: guardando un audiogramma si può avere una perdita pantonale, che riguarda quindi tutte le frequenze indagate e nelle quali si ha la stessa perdita (definita perdita flat) ; ma non è l’unica possibilità , ci possono essere infatti perdite solo su alcune frequenze o più su alcune e meno sulle altre.
  • criteri qualitativi:  comprendono l’ipoacusia di trasmissione, neurosensoriale , ipoacusia mista. Quindi riguardano il  tipo di perdita uditiva e la sede del danno.
  • In conclusione dunque vi sono 3 principali aspetti classificativi: temporali, qualitativi e quantitativi.

L’ipoacusia improvvisa

Si tratta di un’ipoacusia che insorge improvvisamente.

Viene definita come una perdita uditiva che deve essere superiore a 30dB su almeno 3 frequenze vicine, insorta in meno di 3 giorni, quindi molto rapidamente.

L’ipoacusia progressiva

Si tratta di un deficit uditivo medio di più di 15 dB su frequenze di 500, 1000,2000,4000 HZ in almeno 10 anni, togliendo quella che è la normale diminuzione di udito che va avanti con l’età. Con l’avanzare degli anni c’è una diminuzione fisiologica dell’udito, risulta chiaro che quest’ultima non è la situazione di ipoacusia progressiva trattandosi di una situazione fisiologica, dunque bisogna correggere questo deficit patologico per la perdita fisiologica, che è appunto la presbiacusia .

Il grado della perdita indica di quanto è il deficit uditivo.

A seconda del grado della perdita si può classificare l’ipoacusia in: 

  • lieve , da 21 a 40 db.
  • media, 41-70 db
  • grave, 71-90
  • profonda, 91 119
  • cofosi ; oltre i 120

L’udito normale nel soggetto giovane rientra in un range di normalità che va da 0 a 20 dB. La normalità deriva da una misurazione statistica, poiché analizzando un tot di persone con salute ottimale e senza problemi di udito, misurando quest’ultimo si è visto più o meno che tutti possedevano questo range di soglia uditiva da 0 a 20 db.

Il grado della perdita è un aspetto quantitativo dell’ipoacusia.

Ipoacusia neurosensoriale

Nel 95% dei casi si tratta di una patologia cocleare, nel 5% retro cocleare (neurale o centrale) .

Di fronte ad una ipoacusia neurosensoriale bisogna capire se appunto si tratta di una patologia cocleare, che viene corretta, o retro-cocleare, che generalmente sembra essere legata ad una eziologia non buona ( Sclerosi Multipla, neoformazioni, neoplasia di ordine neurologico, neurinomi dell’acustico, dunque patologie di una certa importanza).

L’ipoacusia neurosensoriale comporta prima di tutto una ridotta udibilità, poi anche una perdita di sensibilità, un innalzamento di soglia, che comporta una ridotta, o in alcuni casi assente, udibilità del parlato  e dei fonemi.

Nell’ipoacusia di trasmissione non ci sono cambiamenti importanti tra il suono che entra e quello che esce; il suono arriva  alle cellule ciliate senza nessuna manipolazione del segnale, si ha dunque un trasferimento lineare. Nell’analisi cocleare non c’è questo passaggio lineare, poichè quello che esce risulta essere migliore di quello che entra, in quanto viene analizzato differentemente.

La membrana basilare si amplifica maggiormente rispetto al meccanismo puramente passivo, quindi si ha un’amplificazione non lineare, il che vuol dire che se viene danneggiata questa la struttura si perde la non linearità delle funzioni ingresso/uscita, con riduzione del range dinamico. La caratteristica principale della coclea è quella di avere appunto un range dinamico molto ampio, che va da 0-120, tutto questo si restringe nel momento in cui insorge ipoacusia neurosensoriale. Il range dinamico è la capacità di sentire suoni pianissimi e suoni fortissimi e va da 0-120, oltre i 120 dB si instaurano fenomeni discorsivi e soprattutto si presenta la soglia del dolore. Se si ha una perdita di tipo cocleare il range dinamico salta e viene ristretto.

La risoluzione di frequenza nell’ ipoacusia neurosensoriale

La risoluzione di frequenza è un’altro elemento che viene perso in seguito ad ipoacusia neurosensoriale, in quanto è proprio a livello della coclea che avviene la sintonia fine, cioè la scomposizione delle singole componenti di un suono complesso, a questo consegue un peggioramento della comprensione del parlato poiché le frequenze non sono ben separate. La parola, qualunque essa sia, risulta essere composta da frequenze che vanno da 500 a 4000 HZ nel suo suono complesso, non viene percepita bene in quanto ci può essere una situazione in cui vengono percepite le frequenze 500- 1000 HZ ma non quelle di 2000 HZ oppure  ancora i 2000 HZ vengono percepiti meno bene perché le cellule che dovrebbero sentire i 2000 HZ sono danneggiate, il suono che risulta non è pulito e quindi si perde la risoluzione di frequenza con la conseguente confusione nel riconoscimento del parlato.

Nella sordità trasmissiva tutto questo non succede, il suono si sente di meno ma non viene persa la risoluzione di frequenza, vi è un cambiamento del range dinamico, quindi per sentire meglio basta alzare il volume. Nella ipoacusia neurosensoriale questo non è possibile, poichè se la cellula è danneggiata si avrà una scarsa possibilità di analizzare la frequenza che la stessa cellula analizzava, in quanto la possibilità di analizzare quel tipo di frequenza è una caratteristica propria di quella determinata cellula, dunque quel tipo di frequenza non può essere analizzata dalle altre cellule.

Le cellule nascono e sono sintonizzate su una determinata frequenza: in presenza di una frequenza di 2000 HZ ballano le cellule ciliate sintonizzate su 2000 HZ, se si presenta un danno per cui queste cellule da 2000 HZ non funzionano più,  non si riesce ad avere la discriminazione frequenziale, dunque una sensibilità frequenziale che fa distinguere le varie frequenze in modo tale che la parola venga percepita chiaramente. Se vi sono cellule sopravvissute e non danneggiate, la perdita può essere parzialmente recuperata ma si è sempre soggetti a fenomeni distorsivi, ciò vuol dire che se il volume è troppo elevita , visto che il range dinamico è ristretto, si va incontro ad una sovra saturazione, poiché le poche cellule rimaste scaricano troppo e quindi insorge la distorsione.

La risoluzione temporale nell’ ipoacusia neurosensoriale

Un’altra caratteristica importante, che viene persa in seguito all’ipoacusia neurosensoriale, è la risoluzione temporale , che consente di riconoscere il parlato rispetto al rumore. Esistono, infatti, dei meccanismi molto sofisticati nell’orecchio che fanno un analisi tale da riuscire ad estrapolare il segnale importante da quello che invece costituisce il tappeto sottostante di rumore. E’una caratteristica che serve nel momento in cui si ascolta un discorso in ambiente rumoroso e che migliora la prestazione dell’orecchio anche in condizioni non favorevoli di rapporto segnale/rumore. Tutte queste caratteristiche vengono perse o comunque peggiorano nel sordo neurosensoriale, cioè quello che ha un danno cocleare o peggio ancora retro cocleare. Nel sordo trasmissivo, la coclea funziona bene e quindi queste caratteristiche sono conservate.

Tipologie di sordità

  • La sordità simmetrica è una sordità che si riscontra in entrambe le orecchie e che risulta essere dello stesso grado sulle stesse frequenze.
  • L’asimmetria invece è una sordità che non è uguale per tutte e due le orecchie, sia perché può essere di grado diverso,cioè uno grave dell’altro, sia per configurazione diversa, cioè si ha la perdita di alcune frequenze in un orecchio e altre frequenze nell’altro. L’asimmetria può essere legata ad ipoacusie di tipo retro cocleare, dunque sorge la necessità di distinguere, di fronte ad un ipoacusia neurosensoriale, se si tratta di patologia cocleare o retro-cocleare; nel primo caso la patologia è  benigna,  la retro cocleare invece è legata a patologie importanti. Tutte le volte che si presenta una situazione di perdita uditiva asimmetrica, bisogna porsi il dubbio che questa possa essere anche un ipoacusia retro cocleare. E quindi bisogna indagare se è cocleare o retro cocleare.

Punto di vista eziologico

Ipoacusia improvvisa

L’ipoacusia improvvisa spesso è infettiva, vascolare o su base autoimmune.

Ipoacusia fluttuante

Quella fluttuante può essere immunomediata, vascolare ma più spesso è un ipoacusia legata a idrope endolinfatico .

Ipoacusia progressiva

Le progressive ne hanno molte di cause: dismetaboliche, genetiche, tossiche, autoimmuni.

Nelle ipoacusie quindi è generalmente importante fare un approfondimento non solo clinico dal punto di vista audiologico ma clinico dal punto di vista generale, perché :

  • vi sono molte sindromi in cui è presente l’ipoacusia;  
  • l’audiogramma da solo non è predittivo e può essere legato a diverse eziologie;
  • in alcuni casi l’ipoacusia è associata a sindromi con malattie ad alto rischio di vita;
  • può essere legata a patologie in cui la rapidità del trattamento condiziona la prognosi, quindi individuare l’eziologia migliora la prognosi;
  • può essere associata a malattie in cui la mancata diagnosi condiziona la terapia riabilitativa e quindi è importante comprendere l’eziologia per il rischio di progressività.

L’approfondimento clinico è importante non solo per curare l’ipoacusia ma anche perché la stessa potrebbe rivelarsi un segnale d’allarme di sindromi importanti.

Il protocollo diagnostico suggerito dal punto di vista dell’approfondimento clinico

Di fronte ad un riscontro di ipoacusia soprattutto, in età infantile, gli esami di primo livello da fare in tutti i casi sono:

  • anamnesi;
  • esame clinico generale
  • audiologia
  • importante anche la valutazione oculistica/oftalmologica , ecg con eventuali approfondimenti cardiovascolari, esame urine, ematologia di base, diagnostica per immagini, studio connessine che sono le mutazioni genetiche più frequentemente associate alle ipoacusie.

Tra i test di secondo livello, che dovranno essere orientati dall’anamnesi e dalla clinica, ci sono oltre che alla sierologia, i test tiroidei perché spessissimo abbiamo ipotiroidismo associato o altri tipi di distiroidismi associati ad ipoacusia, così anche immunologia, lo screening metabolico.

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