Fenomeno di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato da fenomeni di ischemia distale (quindi acrale), parossistica e questi episodi possono essere scatenati dai motivi più vaghi, alcune volte è il freddo (il freddo fisiologicamente determina una vasocostrizione importante a livello periferico, come protezione per evitare la dispersione di calore). In questi pazienti anche il freddo non particolarmente intenso è in grado di scatenare questo fenomeno. A volte invece ci sono altri motivi. Per esempio lo stress emotivo (es. la ragazza che a scuola deve essere interrogata). E il fenomeno viene ben descritto perché si vede all’esterno, come modifica, come variazione del colorito della cute. Quindi il paziente vede proprio bene che la mano cambia colore: da rosea diventa pallida, poi violacea ed infine diventa rossa e il fenomeno si esaurisce.

Ora perché è importante? E’ importante perché alcune volte non si associa quasi a niente, allora parliamo di fenomeno di Raynaud primitivo, non ci sono patologie particolari che causano questo fenomeno per cui bisogna  seguire nel tempo questi pazienti sapendo che è un fatto tutto sommato benigno. Alcune volte invece questo fenomeno è secondario ad altre patologie, ed in genere sono patologie importanti, serie. Questo fa sì che debbano essere fatte una serie d’indagini per escludere l’eventuale presenza di patologie importanti.

Alcuni caratteri distintivi sono presenti già dall’inizio: per esempio il fenomeno di Reynaud primitivo ha un esordio in giovane età. Si tratta di ragazzine di, circa, 14-15 anni. Può esserci una certa familiarità che però non è molto marcata (circa ¼ dei casi). La sintomatologia c’è quindi questi pazienti riferiscono il fenomeno che però non è particolarmente intenso quindi riferiscono bene il fenomeno. Gli attacchi ischemici in generale sono simmetrici, quindi colpiscono tutt’e due le mani, non ci sono mai complicazioni di questo fenomeno.

Le complicazioni possono essere:

·Necrosi.

·Formazione di vere e proprie ulcere.

Si fanno tutti gli esami di laboratorio e si vede che questi esami sono negativi, soprattutto c’è la negativa degli anticorpi antinucleo (ANA). Questo identifica il fenomeno di Raynaud primario. Quello secondario ha delle caratteristiche leggermente diverse. L’esordio è in una donna sempre giovane ma  un po’ più avanti negli anni, le lesioni sono spesso asimmetriche, le crisi sono dolore e talvolta ci sono pure le complicazioni (ulcere, necrosi). In genere c’è anche positività per gli ANA e quando queste pazienti vengono sottoposte all’esame capillaroscopico si ritrovano anomalie. Ora,  abbiamo detto che il fenomeno può colpire i distretti acrali, quindi mani e piedi, in linea teorica può colpire però qualsiasi distretto.

Perché si verifica questo fenomeno? In parte l’abbiamo detto, che è una disregolazione del tono vasale. Ora voi sapete che il sangue arriva dal versante arterioso, è regolato dalle meta arteriole prima di buttarsi nei capillari e da qui poi nelle venule. Il problema nel fenomeno di Raynaud è livello metarteriolare. C’è questa aumentata suscettibilità di questo endotelio per cui si verifica quello  che vedete in queste diapositive. Questo ad esempio è un fenomeno localizzato al quarto dito della mano destra, guardate la differenza di colore rispetto alle altre dita. Questo qua invece è più diffuso.

Le fasi che lo caratterizzano sono 3: la prima fase è quella del pallore, detta fase sincopale. Si verifica un vasospamo delle metarteriole, ragion per cui il sangue non affluisce alle estremità di distali. Questo è il motivo del pallore. Succede quindi che i tessuti che hanno bisogno di ossigeno continuano ad estrarre ossigeno dal sangue che c’è, non ne arriva di nuovo. Questa estrazione di ossigeno fa sì che la percentuale di emoglobina ridotta aumenti in quella zona e arrivi a superare la soglia dei 5 gr/100 ml per cui si ha come seconda fase quella della cianosi. Questo colore bluastro delle dita, fino a quando probabilmente l’accumulo di metaboliti tossici, di cataboliti è tale da costituire uno stimolo imponente alla vasodilatazione  e quindi si ha un’improvvisa vasodilatazione, queste metarteriole che erano serrate di aprono e affluisce una grande quantità di sangue, quindi si ha terza fase, dell‘ eritema, cioè vasodilatazione reattiva.

Questo fenomeno può essere anche spia di malattie, alcune volte la causa del fenomeno di Raynaud è di tipo lavorativo, per esempio alcuni soggetti che per motivi di lavoro sono costretti ad utilizzare strumenti vibranti o a percussione (tipicamente quelli che lavorano sulle strade col martello pneumatico) possono più facilmente sviluppare il fenomeno di Raynaud rispetto ad altre persone. Però la causa più frequente di fenomeno di Raynaud sono le malattie del connettivo. Il lupus eritematoso sistemico (LES), visto la scorsa volta, ma diciamo l’altra malattia del connettivo che più frequentemente si associa al fenomeno di Raynaud è la sclerosi sistemica.

 

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