I linfomi costituiscono un gruppo di neoplasie che origina dalle cellule linfoidi durante le varie fasi di maturazione e differenziazione negli organi linfatici e nei tessuti che sono ricchi di tessuto linfatico (canale gastroenterico: malt), oppure che sono sede frequente (“cronica”) di infiltrati linfocitari (cute: salt).
Si riconoscono due gruppi principali di linfomi.
Linfoma di Hodgkin
Caratterizzato dalla presenza delle cellule di Reed-Sternberg (binucleate con nucleoli prominenti e speculari). È eccezionale la primitività cutanea, si osservano papule o noduli di colorito rosso-cupo e l’infiltrato è localizzato in sede dermica o ipodermica. Le lesioni tendono alla risoluzione spontanea, anche se è possibile una evoluzione linfonodale. La prognosi è buona nelle forme localizzate esclusivamente alla cute. La terapia è radiante nelle forme cutanee, mentre la polichemioterapia viene utilizzata nelle forme sistemiche. Le localizzazioni cutanee sono più spesso secondarie.
Linfomi non Hodgkin
Sono i più frequenti e stanno aumentando (probabilmente perché la cute è sempre più esposta alle perturbazioni ambientali). Possono essere primitivi cutanei (polimorfismo clinico, morfologico e istologico) e secondari cutanei.
I linfomi si presentano come placche o noduli infiammatori, in qualsiasi area del corpo.
I linfomi primitivi cutanei si classificano in base alla malignità (basso grado, grado intermedio, alto grado), all’immunofenotipo (a cellule B, a cellule T, a cellule né B né T), o alla presenza dell’antigene CD30 (ulteriormente divisi in alto e basso grado di malignità).
MICOSI FUNGOIDE
È un linfoma T (CD4+) primitivo della cute, a decorso poco aggressivo. È la forma più frequente (0,3/100.000 abitanti per anno). A seconda dell’età può avere manifestazioni diverse:
- chiazze pruriginose nel paziente giovane (12-14 anni);
- placche nel paziente quarantenne;
- noduli nel paziente sessantenne.
Probabilmente è causata da uno stimolo antigenico cutaneo di tipo continuo, che stimola i linfociti T CD4+, fino ad arrivare allo sviluppo maligno di un clone. Presenta una lenta evoluzione con iniziale estensione cutanea e successivo coinvolgimento specifico dei linfonodi superficiali, del sangue periferico e degli organi interni; può anche evolvere in linfomi meno differenziati (ma comunque ha una lenta malignità). La sopravvivenza media a 5 anni dall’esordio è delI’87%.
Si distinguono tre fasi evolutive:
- fase in chiazza: esordisce in modo insidioso con chiazze eritematose, pruriginose o no, rotondeggianti, a bordi netti, tendenti alla confluenza, con aspetto desquamativo o cheratosico, prevalentemente localizzate al tronco, alla radice degli arti e al collo. In questa fase il linfoma può regredire;
- fase in placca: caratterizzata da placche e intenso prurito, con aree di risparmio, e da multiple adenopatie superficiali;
- fase nodulare-tumorale: è una fase distruttiva, in cui i linfociti crescono in modo disordinato, distruggendo tutto. Si possono sviluppare adenopatie reattive o infiltrative, con successivo coinvolgimento viscerale.
Istologicamente, già negli stadi iniziali, è visibile un infiltrato linfocitario nell’epidermide e nella giunzione dermo-epidermica, con formazione di microascessi.
Non c’è una cura per la micosi fungoide, soprattutto perché negli stadi iniziali le cellule sono molto ben differenziate, e non rispondono alla terapia ad alte dosi (e risentono poco della radioterapia). Risponde abbastanza bene ai retinoidi, che possono essere associati agli interferoni a e g.
Per anni è stata usata la PUVA terapia (raggi UVA in associazione a psoraleni per os), che causa la regressione della chiazza, che però compare nuovamente dopo qualche tempo. Oggi è usata molto meno.
Siccome non c’è certezza che esista la progressione chiazza à placca à nodulo, è inutile accanirsi terapeuticamente, dato che i risultati non sono comunque certi.
Esistono due varianti:
- variante eritrodermica: la chiazza è sostituita da un’eritrodermia desquamativa;
- sindrome di Baquarel-Cesarie: è la variante leucemica della micosi fungoide, che può evolvere verso la leucemia. Il paziente ha 20.000 leucociti, di cui il 20% sono linfociti T CD4+. È una forma più grave perché si ha un precoce interessamento sistemico. A livello cutaneo si manifesta con eritrodermia infiltrativa e pruriginosa.
