Vasculopatie Intracraniche

Il cervello è un organo che ha bisogno di una grande quantità di sangue, e lo testimoniano l’importanza dei vasi ma soprattutto la rete mirabile di arteriole che si dirama nelle periferie più grosse dell’encefalo. La chiusura o l’emorragia di un distretto arterioso corrispondono ad una sintomatologia focale ben precisa. Quindi l’encefalo è un sistema estremamente chiuso, cioè ad una lesione deve corrispondere un determinato corredo di sintomi ed una determinata diagnosi.

Fattori di rischio della vaculopatia cerebrale

Fattori di rischio che possono determinare vascolopatie intracraniche sono:

1. ipertensione arteriosa;
2. cardiopatie: soprattutto il difetto interatriale come la chiusura incompleta del dotto di botallo, la fibrillazione atriale che determina una turbolenza enorme del sangue negli atri, si possono formare dei trombi nelle orecchiette atriali;
3. TIA;
4. fumo;
5. diabete;
6. stenosi carotidea asintomatica.

È importante per il paziente la possibilità di poter modificare in senso positivo questi fattori di rischio.

Ora ci sono cose non completamente documentate me che attualmente l’evidenza fa propendere per fattori che determinano la vascolopatia cerebrale sono:

1. dislipidemia;
2. contraccettivi orali;
3. consumo di alcol;
4. ridotta attività fisica;
5. obesità.

Esistono dei fattori di rischio non modificabili che sono:

1. età;
2. sesso;
3. familiarità.

Differenze tra un ictus ischemico ed emorragico 

L’ictus ischemico viene più o meno a gradini, mentre nell’ictus emorragico per il paziente è l’opposto. Poi nell’ictus ischemico generalmente se si fa una buona anamnesi si riesce a scoprire una sindrome focale precisa almeno nelle prime ore, prima che entri in gioco la sofferenza ipossica dell’encefalo. I segni indicativi di una lesione focale sottocorticale sono generalmente:

1. se è possibile una manifestazione critica di tipo epilettiforme
2. afasia corticale: quali afasia motoria o afasia sensoriale.

Naturalmente se vi è un caso che propende per un ictus emorragico i segni indicativi sono:

1. perdita di coscienza prolungata;
2. cefalea improvvisa: è importante perché l’emorragia si comporta come un processo espansivo, una lesione occupante spazio nell’encefalo;
3. generalmente il sangue si espande sempre nello strato subaracnoideo con segno tipico di rigidità nucale;
4. disturbi del visus;

in questo caso i segni focali non corrispondono ad un territorio preciso ma alla regione che subisce l’insulto dell’ematoma, quindi è più una sindrome topografica simile ha quella dei processi espansivi.

Varie forme di ischemia cerebrale

Dalle più lievi prima di arrivare al vero e proprio ictus abbiamo:

1. TIA (attacco ischemico transitorio); i sintomi regrediscono nel giro di 24 ore e la cosa fondamentale per fare diagnosi di TIA è che la tac deve essere normale, senza alcun segno di ipodensità.
2. la stessa cosa vale per i RIND: che deve regredire entro 7 gg.

Sintomatologia dell’ischemia cerebrale

L’ictus ischemico si manifesta con segni clinici che rimangono, e che sono documentati con un quadro di ipodensità alla tac. Nell’ictus ischemico una cosa che riguarda molto i neurochirurghi è l’ictus in progressione, cioè vi può essere quando l’ictus tende ad evolvere, ad esempio compare prima il deficit dell’arto inferiore a dx, poi compare il deficit dell’arto superiore a dx, poi compare l’afasia, vuol dire che l’ictus sta progredendo. In questo caso i neurochirurghi vascolari si devono occupare di capire dove è la chiusura del vaso perché:

• se la chiusura del vaso è a livello della carotide comune si può fare un intervento chirurgico di ricostruzione della carotide;
• se a livello del tratto intracavernoso, tipo la rocca petrosa della carotide interna, si può fare un bypass extra-intracranico per cercare di impedire che le lesioni ischemiche vadano ad evolversi creando una rivascolarizzazione quanto più veloce dei tratti di flusso ematico.

Il distretto cerebrale con ictus e sintomi:

1. l’arteria cerebrale media: dà un disturbo sensitivo all’emisoma controlaterale naturalmente quando viene colpito il ramo parietale della cerebrale media; invece quando viene colpito uno dei rami periferici della cerebrale media può dare afasia di Wernicke se è nel tratto dominante con disturbo visivo campimetrico; l’arteria invece del solco di Rolando può dare afasia, disartria. Invece nell’emisfero non dominante può esservi un difetto campimetrico e anche dei disturbi comportamentali ovviamente legati al lobo temporale del lato non dominante.
2. l’arteria cerebrale anteriore: il sintomo più tipico è la monoparesi crurale dell’arto controlaterale. Vi può essere anche una afasia dei nomi nella quale il paziente non ricorda i nomi o non riesce a cominciare a parlare.
3. l’arteria cerebrale posteriore: il disturbo più frequente è la emianoxia laterale omonima, e se è il lato dominante possono essere disturbi sensitivi complessi. L’afasia di Wernicke sempre se è il lato dominante.
4. Per quanto riguarda i territori cerebellari, anche se l’ictus ischemico delle arterie cerebellari è un evento davvero poco frequente, naturalmente l’afasia è il disturbo prevalente, perché questi sono dei vasi che vanno nei vasi perforanti al distretto anteriore del tronco encefalico e quindi coinvolgono tutte le vie corticospinali, che vengono irrorate dalle cerebellari che sono i rami terminali della basilare. E quindi si possono associare otre a disturbi dell’andatura anche a disturbi tipici cerebellari quali sono il tremore intenzionale, disturbi dell’andatura ecc.

Il settore che riguarda meglio la neurochirurgia sono le emorragie intracraniche perché generalmente le impostazioni più ricorrenti in medicina che includono le vascolopatie cerebrali urgenti di solito vengono ospedalizzate in centri di stroke unit. Questi sono casi di urgenza dove si può fare terapia fibrinolitica, si può fare una trombo lisi locale ma solo entro 3 massimo 6 ore.

Quello che riguarda ancora di più la neurochirurgia sono l’emorragie intraparenchimali, perché anche se l’emorragia è piccola può sempre peggiorare e determinare dei quadri nelle ore successive di trattamento neurochirurgico.

Tipologie di emorragie cerebrali

Le emorragie si dividono in:

1. intraparenchimali;
2. emorragie subaracnoidee: dovute alla rottura di un aneurisma dell’arterie cerebrali più importanti è quindi si forma un inondamento dello spazio subaracnoideo;
3. l’emorragie possono essere sia subaracnoidee che intraparenchimali per malformazioni  arterovenose.

Per quanto riguarda la sede dell’emorragie intraparenchimali l’area capsulare dei nuclei della base è la più colpita, vengono definite “emorragie tipiche”. Queste si verificano in quanto c’è il tratto M1 della cerebrale media che esce ad angolo retto dalla carotide interna e da là nascono una serie di piccoli vasi che raggiungono i nuclei della base (e vengono detti arterie perforanti), che sono la sede più frequente di rottura del vaso arterioso. Possono essere anche localizzate all’interno della sostanza bianca, talamiche, cerebellari e pontine; queste nascono tutte ad angolo retto quindi sono arteriole che possono andare incontro nel punto di emergenza ad occlusione.

L’emorragia da malformazione arterovenosa dà dei sintomi che sono:

1. cefalea improvvisa violenta;
2. vomito;
3. rigidità nucale;
4. difetti neurologici focali tipo emiplegie monoplegie;
5. disturbi della coscienza generalmente se va in contro a sonnolenza addirittura al coma e ci può anche essere epilessia.

Con il doppler trans cranico, che è uno strumento che attraverso un fascio ultrasonoro permette di passare l’osso cranico nei punti in cui non è continuo e quindi andare a visualizzare direttamente le arterie celebrali, possiamo valutare più da vicino la circolazione cerebrale. Attraverso lo studio di parametri quali la velocità del sangue circolante, riusciamo perfettamente e ricostruire lo stato delle arterie cerebrali, quindi a valutare lo stato di stagno, o vasodilatazione. Il doppler nella pratica clinica viene utilizzato sia per sia dello studio delle:

1. carotidi;
2. delle vertebrali;
3. i vasi cerebrali della base.

È estremamente diffuso perché ha un basso costo estremamente reperibile e soprattutto non è invasivo. L’applicazione clinica del doppler serve ad esempio per:

1. la valutazione percentuale delle stenosi;
2. seguire il paziente dopo un intervento di endoarterectomia;
3. valutare una dislocazione: lo scollamento della intima e media;
4. i furti della vertebrale: cioè un aumento del sangue che va verso i distretti degli arti superiori (ruba del sangue che dovrebbe andare alla vertebrale causando così eventi di ischemia verso i territori della vertebrale), oppure durante la terapia farmacologica con aspirina guardiamo l’emodinamica del sangue.

Le vie d’accesso per il doppler transcranico sono:

1. la via temporale: attraverso l’osso temporale in una finestra che si trova d’avanti al trago e sopra l’arcata zigomatica,
2. transorbitaria: attraverso le orbite,
3. suboccipitale: a livello della nuca.

Le principali utilizzazioni d’impiego del doppler trans cranico sono per le ischemie, le occlusioni, la valutazione dei circoli di compenso, il vasospasmo, che è una condizione estremamente patologica che sopravviene dopo un’emorragia subaracnoidea. Per fattori sconosciuti vi è una vasocostrizione diffusa dei vasi encefalici per cui vi è una situazione di ischemia cerebrale. Per diagnosticare la morte cerebrale attualmente è stato formata una legge che consente mediante doppler trans cranico di valutare la morte cerebrale, tramite la visualizzazione del tamponamento cerebrale, cioè il cervello si rigonfia talmente tanto che le arterie vengono occluse.

La caratteristica fisiologica importante negli ictus ischemici o dopo tutti i danni cerebrali è quella di mantenere un adeguata frazione di perfusione cerebrale, questa si calcola come la pressione arteriosa media meno la pressione intracerebrale e quindi è importante conoscere la pressione arteriosa media che si calcola facendo la differenza tra la pressione minima e massima e corrisponde ad un valore di 70-90 mm di Hg che è fondamentale per mantenere un adeguata perfusione cerebrale.

Un altro concetto molto importante è la penombra ischemica questa si verifica quando un territorio cerebrale non riceve un determinato apporto ematico e un po’ di parenchima muore, però quello che vediamo clinicamente è una situazione di ischemia più grande perché all’aria d’ischemia partecipa una superficie più grande in quanto il parenchima morto si dilata, facendo ciò va a comprimere il tessuto circostante che invece ancora riceve un certo contenuto di sangue. Questa area viene detta area di penombra ischemica, per cui noi nelle fasi acute di ictus ischemico la prima cosa che facciamo sono fattori anti-edemigeni diretti a ridurre l’edema cerebrale come per esempio il mannitolo.

Emorragia subaracnoidea

È lo stravaso di sangue nello spazio subaracnoideo in una certa percentuale dei casi la forza con la quale esce il sangue è così imponente che lacera il tessuto cerebrale quindi si forma anche un ematoma satellite vicino al vaso che ha sanguinato. L’epidemiologia interessa per lo più la popolazione maschile adulta attiva, ha una percentuale elevata di morbilità e mortalità. In questi casi la morbilità e mortalità cosi alti sono dovuti anche a vasospasmi, che un potente meccanismo che consente al cervello di salvaguardarsi da altre fuoriuscite di sangue, però delle volte è talmente sproporzionata come reazione che conduce il paziente ha gravi forme di ipossia cerebrale. Il vasospasmo è un fatto molto soggettivo; abbiamo visto come è frequente nei soggetti giovani di sesso femminile che facevano uso di contraccettivi, i fattori di rischio anche qua sono l’età, il sesso, il fumo e l’ipertensione arteriosa. L’emorragia nella stragrande maggioranza dei casi è un’emorragia spontanea, oppure può essere dovuta ad un piccolo trauma che può determinare la rottura di un vaso cerebrale della base con risultato di un’emorragia subaracnoidea. In questo caso viene detta emorragia sine materia perché all’angiografia non dimostra nessuna anomalia vascolare. L’angiografia di solito viene ripetuta a distanza di tempo per vedere che un vasospasmo non abbia chiuso l’aneurisma e non lo faccia vedere nella prima angiografia.

La clinica

I sintomi più frequenti sono:

1. la cefalea, viene riferito dal paziente come mal di testa a colpo di pugnale, quindi è un mal di testa trafittivo,
2. tensione nucale perchè il sangue irrita le meningi e si trova una posizione antalgica in questo modo,
3. la perdita di coscienza.

Generalmente nell’anamnesi c’è sempre qualcosa che lo scatena ad es. esercizio intenso, o sforzo nella defecazione.

L’evoluzione clinica

Tra i fattori che compromettono l’evoluzione clinica dell’emorragia subaracnoidea è il vasospasmo che determina una costrizione con una riduzione del lume del vaso è quindi può determinare una stenosi dei vasi. Inizia come un fatto locale ma poi si può propagare alla maggioranza dei vasi cerebrali. Viene dimostrato oltre che con esami strumentali anche con il doppler trans cranico che mette in evidenza un aumento della velocità del sangue che indica vasocostrizione, ma anche con l’angiografia: generalmente il vasospasmo è correlato alla quantità di sangue, quindi quando nelle angiografie, in cui alla tac si vede molto sangue negli spazi sub-aracnoidei sono quelle che hanno vasospasmo importante.

Complicanze

Una complicanza dell’aneurisma è un sanguinamento, ma non che sia molto frequente, questo è massimo nelle 24-48 ore dopo il primo episodio ed è gravata da una mortalità estremamente alta, quindi i trattamenti medico e chirurgici devono essere molto precoci per evitare sia la complicanza del vasospasmo sia la complicanza del sanguinamento. Il vasospasmo inizia il quarto gg dopo l’emorragia subaracnoidea, quindi noi abbiamo una finestra terapeutica ottimale che va dall’immediato cioè dopo l’emorragia subaracnoidea a 2 gg dopo l’emorragia.

Una delle complicanze, anche se tardive, dell’emorragia subaracnoidea è l’idrocefalo questo perché il sangue decorrendo nel liquor può andare a bloccare le normali vie della circolazione.

Es. blocca l’acquedotto di Silvio formando idrocefalo triventricolare. La sintomatologia dell’idrocefalo è formata da:

1. cefalea gravativa
2. il vomito
3. diplopia
4. alterazioni della vigilanza.

Poi ci possono essere altre alterazione come disturbi idroelettrolitici o dell’elettrocardiogramma. Naturalmente l’emorragia subaracnoidea e gravata da un’alta mortalità. Considerate che su 10 pz almeno il 5 muoiono e generalmente la morte avviene senza che si sia potuta fare qualcosa a livello terapeutico, ovviamente partecipano altri organi come cuore e polmoni. La gravità dell’emorragia sub aracnoidea si basa sulla scala di Glasgow.

Diagnostica

Diciamo che in epoca pre tac la diagnosi veniva effettuata tramite la puntura lombare e si verificava la presenza di liquor emorragico francamente ematico o di tipo xantoconico, cioè quando il paziente arrivava all’osservazione qualche tempo dopo l’evento acuto.

Vi è anche una classificazione di fisher che valuta la classificazione del ESA in base ha dei caratteri TAC che vanno dalla:

• persistenza dei coaguli,
• lo spostamento della linea mediana ecc.

La diagnosi specifica e precisa viene fatta con l’angiografia cerebrale selettiva, si crea un accesso nella femorale per arrivare a livello dell’arco aortico poi da qui si può arrivare anche nella cerebrale media anteriore ecc.

Aneurisma

L’aneurisma è un’alterazione della normale siluette del vaso ed ha una forma sacculare, ed ha un colletto che è uno dei parametri fondamentali per approcciasi con una terapia chirurgica se il colletto è largo, oppure endovascolare quindi tramite dei fili di ferro che vengono depositati nell’aneurisma. Ora se il colletto è stretto generalmente si possono usare delle spirali che sono dei fili di ferro che si attorcigliano nell’aneurisma e che quindi occupano lo spazio dell’aneurisma è quindi lo chiudono. Ovviamente il colletto deve essere stretto perché le spirali non devono uscire. Se il colletto è grande bisogna fare una terapia chirurgica cioè fare un trattamento con delle pinzette. Si possono usare attualmente delle metodiche tac molto sofisticate cioè fare una tac con visione strutturale dei vasi sanguigni con l’iniezione contemporanea dei vasi di contrasto. Si può usare il doppler trans cranico ma soltanto nel follow up dell’aneurisma e dello studio del vasospasmo e dello studio delle ischemie. Il monitoraggio dell’aneurisma può essere fatto con il doppler trans cranico e con lo studio della pressione sanguigna.

Terapia per aneurisma

Per bloccare in qualche modo il vaso spasmo si usano le infusioni costanti di calcioantagonisti di terza generazione che sembrano dare risposte soltanto sui vasi cerebrali impedendo la loro costrizione. Un altro trattamento è l’embolizzazione che si basa sullo stesso principio su cui si fa l’angiografia: attraverso dei microcateteri estremamente selettivi si raggiunge l’aneurisma e si fanno entrare nell’aneurisma delle spirali cioè dei fili di ferro che si attorcigliano nell’aneurisma e se ne mettono tanti fino a chiuderlo completamente. L’handicap di queste cose è che la parete dell’aneurisma forma per una malformazione genetica in cui manca la parete muscolare, il problema è che se noi riempiamo con questa tecnica la parete rimane sempre una parete patologica per cui nel tempo tende sempre ad ingrandirsi, questi soggetti vanno controllati ogni 2 o 3 anni e mano a mano che l’aneurisma ingrandisce si possono mettere altre spirali.

Chiaramente un trattamento endovascolare è meno stressante per il paziente rispetto ad un trattamento chirurgico. Attualmente il trattamento endovascolare viene considerato come prima ipotesi, tranne che nei casi in cui gli aneurismi hanno un colletto molto largo, oppure dal sacco dell’aneurisma nascano altri vasi sanguigni. Il trattamento chirurgico si basa su mettere una pinzetta, clip, per chiudere l’aneurisma. È abbastanza semplice dal punto di vista vascolare ma ha un’alta mortalità perché arrivare sull’aneurisma, poi pulire il sangue che ci sta intorno poi mettere la pinza non è facile perché questo aneurisma può risanguinare improvvisamente e allora in uno spazio piccolissimo questo sangue che esce non ci fa vedere niente ed è drammatico. Esistono degli aneurismi giganti soprattutto del seno cavernoso che si forma quando l’arteria decorre nel seno cavernoso, in questo caso si chiude la carotide al collo sia con tecnica chirurgica o con delle microsfere per via endovascolare cosi non arriva sangue all’aneurisma. Ma cosi non arriverebbe sangue nel distretto a monte dell’aneurisma, in questo caso si fa prima un esame angiografico per vedere se i circoli di compenso sono funzionanti, in caso questi non funzionino si fanno dei bypass extra-intracarotidei. In pratica si prende un tratto della safena e si fa un bypass tra la carotide esterna al collo e l’arteria temporale superficiale e un tratto della cerebrale media in questo modo si crea un ponte che porta sangue e che viene fuori dalla carotide esterna. Questo bypass extra-intracranico è una delle tecniche che si usano ancora adesso nella terapia degli aneurismi giganti del seno cavernoso.

Malformazione arterovenosa (MAV)

È una rete non normale di collegamento tra distretto arterioso e distretto venoso, chiaramente sono vasi non normali, quindi sono vasi più fragili e senza parete muscolare, ed hanno:

1. un processo espansivo sul parenchima circostante,
2.  hanno un effetto irritante sul parenchima,
3. drenano il sangue da altri distretti quindi creano una sorta di furto ematico.

Da queste considerazione la sintomatologia delle MAV è:

1. mal di testa generalmente pulsante,
2. sintomi potenziali di irritazione dell’encefalo,
3. disturbi simili ischemici,
4. poi avendo le pareti molto fragili la rottura della MAV.

La MAV può essere arterovenosa se c’è la compartecipazione di entrambi i vasi, oppure esclusivamente venosa.

La diagnosi si fa con tac o con risonanza oppure si può fare un’angiografia. La terapia è più ricca rispetto all’emorragie perché vi è la radiochirurgia che sarebbe una radioterapia con raggi gamma che vengono indirizzati su un focolaio molto ristretto cosi che si ha la sclerotizzazione delle pareti vasali e il collabimento del vaso sanguigno. I limiti sono sulle dimensioni: infatti non si può fare per una MAV di 2,5 cm. L’embolizzazione viene fatta con delle microsfere che sono delle palline che tendono a gonfiarsi con il contatto del sangue e quindi portano alla chiusura dei vasi che portano sangue alla MAV. La chirurgia si fa utilizzando delle clip sui vasi che portano sangue alla MAV e si asporta un po’ di tessuto cerebrale intorno a questi vasi perché può essere fonte di crisi epilettiche.