Polimiosite

Prima si utilizzava una classificazione piuttosto complessa, oggi la classificazione è essenzialmente questa:

  • polimiosite,
  • dermatomiosite,
  • miosite a corpi inclusi.

polimiosite

Sono 3 caratteristiche leggermente diverse. La incidenza è varia a seconda della forma che consideriamo. Varia da 1 a 10 nuovi casi per milione di abitanti, con una leggera prevalenza per il sesso femminile anche se dipende dalla forma, così come dipende dalla forma l’età di esordio. Ci sono alcune forme che hanno un esordio solo in età adulte e altre che si possono verificare in qualsiasi età, altre che si verificano maggiormente nelle fasi avanzate. Eziopatogenesi multifattoriale, eziologia sconosciuta, predisposizione genetica varia. Vari fattori ambientali sembrano coinvolti, ne sono stati studiati soprattutto di virali. C’è una risposta immunitaria alterata che causa poi il danno sia a livello cutaneo che muscolare.

In genere per distinguere le 3 forme, l’età ci può orientare. Perché la dermatomiosite può insorgere a tutte le età, le altre due forme compaiono solo negli adulti. Vengono interessati i muscoli prossimali nella dermatomiosite e polimiosite, mentre è più distale l’interessamento nella malattia da corpi inclusi.

Polimiosite

Nella polimiosite i linfociti maggiormente interessati sono i linfociti T citotossici CD8. Ma questo si vede solo all’esame bioptico. Abbiamo la presenza anche di anticorpi specifici che ci possono aiutare nella diagnosi.

Possono essere specifici oppure associati ad altre patologie (ad es. anti scl, SSA ed SSB, anti-Ro).

Polimiosite: terapia

Corticosteroidi. Si riduce il dosaggio col ridurre dell’infiammazione fino a tenere il dosaggio minimo efficace. ciclofosfamide e ciclosporina. In più viene utilizzata la plasmaferesi, che è una metodica con cui vengono tolti gli anticorpi dal circolo per vedere quello che succede.
Connettivite mista: Stiamo parlando di una sindrome in cui ci sono sintomi del LES, della sclerodermia e della poliomiosite. Però c’è un marcatore specifico che permette di fare diagnosi precisa:anticorpo antiribonucleoproteina.

Dal punto di vista clinico è difficile da diagnosticare per l’aspecificità dei sintomi. È una malattia che colpisce di solito il sesso femminile (rapporto 9:1). Questo anticorpo è anche presente a volte nella sclerodermia e nel LES ma a basso titolo. Nella connettivite mista è invece presente ad alto titolo. Dal punto di vista clinico abbiamo:

  • interessamento della cute, tipo quello della sclerodermia ( edema -> assottigliamento).
  • sinovite.
  • interessamento del muscolo, come nella miosite.
  • fenomeno di Raynaud.
  • acrosclerosi.

Polimiosite: diagnosi

La diagnosi si fa con il criterio sierologico e 3 criteri clinici. Non è di facile diagnosi clinica. La diagnosi si fa con l’anticorpo.

Dermatomiosite

Nel caso della dermatomiosite sembrano coinvolti maggiormente i linfociti T CD4 e l’infiltrato infiammatorio si trova all’esterno dei vasi  e dei fasci muscolari.

Qualche volta la dermatomiosite può colpire solo la cute e senza il coinvolgimento del muscolo. In linea di massima possono essere colpiti: la cute e i muscoli, non sempre nella stessa entità. Si va da forme dove viene quasi esclusivamente colpita la cute a forme dove viene colpito quasi esclusivamente il muscolo. In mezzo  ci sono tutti i possibili gradi di interessamento. Per esempio nella forma amiopatica dove non c’è interessamento muscolare viene colpita solo la cute, mentre nella forma di polimiosite vera e propria viene  colpito essenzialmente il muscolo, ma tutta la fascia intermedia può vedere un diverso coinvolgimento di cute e muscolo.

Diagnosi per la dermatomiosite

Per fare diagnosi, per la dermatomiosite ci devono  essere 3 criteri più l’interessamento cutaneo.

E sono:

  • aumento degli enzimi muscolari, ma non è una sopresa. Essenzialmente parliamo di: cpk, rdh, got. Il più frequentemente utilizzato di tutti è il cpk che qualche  volta ci dà un’idea dell’interessamento muscolare nella malattia.
  • debolezza dei muscoli prossimali. Il paziente ha difficoltà a fare gesti semplici che comportano l’utilizzo dei muscoli del cingolo scapolare e pelvico.
  • alterazioni specifiche elettromiografiche. Questa è un’indagine che viene eseguita di routine per fare diagnosi differenziale fra interessamento muscolare e della conduzione nervosa
  • la biopsia, che mette in evidenza l’infiltrato infiammatorio.
  • rash cutaneo.

Frequentemente ci sono gli indici di infiammazione aumentati. Ci può essere un aumento della mioglobina circolante, raramente si ha mioglobinuria. Alcune volte ci vuole l’esame capillaroscopico perché ci sono forme simili alla sclerosi sistemica.

Miosite

Miosite specifici sono invece gli anticorpi anti jo-1 (iniziali del primo paziente nei quali sono stati isolati), per presenti solo nel 40% dei casi isolati. Le manifestazioni cliniche sono di un interessamento muscolare e cutaneo. L’interessamento può essere vario, in genere quello muscolare coinvolge solitamente i cingoli (scapolare e pelvico). Tutti i muscoli però possono essere interessati, perciò nelle forme particolarmente aggressive possono essere interessati anche:

  • i muscoli del faringe,
  • i muscoli esofagei,
  • anche quelli respiratori,

Con una sola eccezione: quelli dell’occhio. Quelli dell’occhio non sono mai interessati. Se si verifica un interessamento di un muscolo oculomotore (diplopia) allora possiamo escludere la miosite.

L’interessamento dei cingoli come si manifesta dal punto di vista clinico. Innanzitutto, difficoltà a fare gesti semplici (es. alzare le braccia, quindi a pettinarsi o ad asciugarsi i capelli. Oppure salire le scale. Oppure ancora se sono seduti, hanno difficoltà ad alzarsi dalla sedia). Quando i muscoli interessati sono anche quelli del faringe etc. si può avere difficoltà a deglutire con disfagia.

Voce nasale, anche i muscoli che devono sollevare il palato molle vengono interessati. Accanto a questa astenia ci può essere il dolore che può essere sia spontaneo sia provocato dalla palpazione. Queste forme, si manifestano con una sintomatologia generale (stanchezza, dimagrimento, anoressia etc). Dal punto di vista gastroenterico ci può essere la disfagia ed il reflusso.

Miosite nel polmone

Può essere interessato anche il polmone. Non sempre con la fibrosi, che ci può essere quando ad esempio la miosite si accavalla ad una sclerosi sistemica. Ma in genere troviamo una debolezza dei muscoli respiratori perché vengono interessati i muscoli della respirazione. Tutto ciò significa: ristagno delle secrezioni, alveolite, dispnea. Il cuore può essere interessato perché è appunto un muscolo allo stesso modo della sclerodermia (aritmie e alterazioni della contrattilità). Accanto a queste manifestazioni muscolari, ci sono poi manifestazioni cutanee, che sono particolari e in alcuni casi indirizzano bene verso la diagnosi.

Possono essere precedenti all’impegno muscolari, contemporanee, seguire l’impegno muscolare.

Diciamo che sono due le manifestazione caratteristiche:

  • papule di Gottron, che sono localizzate nelle superfici estensorie delle articolazioni interfalangee prossimali e distali. Le macchie saranno di colore rossastro-violacee.
  • rash a livello palpebrale, anche questo di colore violaceo, che si associa ad edema peri orbitario e viene denominato “rash eliotropo”.

Ci possono essere anche alterazioni alla capillaroscopia. 
La miosite a corpi inclusi è una miosite abbastanza rara che viene diagnosticata biopticamente.
Qualche volta la miosite si associa ad altre patologie.

Per esempio si può associare a varie neoplasie, per cui la diagnosi è impegnativa perché comporta una serie di indagini per verificare se c’è o meno una neoplasia. La neoplasia può interessare vari organi (ovaio, polmone, pancreas, stomaco, intestino), frequentemente linfoma non Hodgkin.

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