Lupus Eritematoso Sistemico: Terapia

LUPUS DA FARMACI: Esiste anche questa forma particolare che è il lupus da farmaci. Il quale è diverso dal lupus eritematoso sistemico. Non c’è quasi mai l’impegno renale e quello nervoso, non ci sono gli anticorpi anti-ds-DNA e anti-sn e anche i livelli di complemento sierici sono normali.

I farmaci che possono causare il lupus eritematoso possono essere classificati in 2 grosse categorie:

Quelli che sono i farmaci che sicuramente lo possono scatenare perché è stato dimostrato che si associa al Lupus ed altri che sono potenzialmente in grado di fare questo. Ma diciamo che quelli che più frequentemente causano il LES sono la procainamide, un farmaco che si usa in cardiologia, fenitoina,idralazina, α-meildopa, Isoniazide e Clorpromazina.

Sono tutti farmaci che vengono utilizzati abbastanza frequentemente. Questi sono quelli che con sicurezza sono stati trovati associati al LES. Ce ne sono altri che alcune volte sono stati riscontrati. Addirittura gli ACE-inibitori che sono una classe di farmaci diffusissima, utilizzati nell’ipertensione arteriosa e non solo (sono utilizzati in numerose patologie cardiache), terapia molto diffusa. Anche per gli Ace inibitori è stata descritta una associazione con il LES. La caratteristica del Lupus da farmaci è che quando si sospende il farmaco si ha la regressione della sintomatologia e delle lesioni.

MORTE: Come muore il soggetto affetto da LES? Muore per cause varie. Diciamo fino a non molti anni fa (20-30 anni fa) le cause principali erano le infezioni e l’insufficienza renale.

Il paziente moriva o perché presentava delle infezioni che non si riuscivano più a controllare o perché andava incontro a insufficienza renale cronica, poi a dialisi e le condizioni scadevano, non si poteva fare più nulla. Poiché diciamo la terapia è migliorata, in questi anni, adesso si assiste a quadri clinici che precedentemente non si riscontravano quasi mai. Per esempio si assiste ad una aterosclerosi accelerata, perché comunque con la terapia si è prolungata un poco l’esistenza di questi pazienti.

TERAPIA: Che cosa si fa dal punto di vista terapeutico? Dal punto d vista terapeutico si utilizzano vari farmaci che in qualche modo interferiscono con la risposta immunitaria. Si usano per esempio i corticosteroidi. Se ne possono usare piccole dosi ma anche dosi incredibili, dipende dalla manifestazione clinica. Quindi in caso di lieve entità si possono utilizzare piccole dosi, altre volte sono necessari dei dosaggi molto, molto importanti.

Si usano anche gli antimalarici, ad esempio la idrossiclorochina. Questi farmaci sono considerati farmaci di tutto, si prendono indipendentemente da tutto. Sono farmaci che dovrebbero interferire in qualche modo con la risposta immunitaria e anche in questo caso la idrossiclorochina viene somministrata per periodi veramente lunghissimi. Ricordatevi che questi farmaci sono gravati da effetti collaterali importanti, ad esempio nel caso della idrossiclorochina ci possono essere importanti conseguenze negative e livello dell’occhio e quindi questi soggetti devono essere sottoposti periodicamente a visita oculistica.

Poi abbiamo dei farmaci immunosoppressori veri e propri, quali ad esempio la ciclofosfamide. Un farmaco che ha numerosi effetti collaterali ma a volte non abbiamo alternative e deve essere utilizzato. La azatioprina, il micofenolato mofetile, talvolta la ciclosporina A, non esiste un unico schema. È verosimile che ci siano più cause che concorrono allo sviluppo della malattia, quindi è normale che ci siano farmaci diversi.

Molto utilizzato, soprattutto nelle forme che non sono particolarmente aggressive, è il metotrexate (in quelle meno gravi). In alcuni casi particolari si effettua la plasmaferesi. Forse della plasmaferesi abbiamo detto qualcosa in metodologia non ricordo. Si tratta di un trattamento in cui si rimuove il plasma del paziente e lo si sostituisce con soluzione fisiologica più albumina. Qual è in ultima analisi il motivo per cui sa fa la plasmaferesi.

Se la malattia è causata da immunocomplessi circolanti, se io li tolgo in un modo o nell’altro (o ne blocco la produzione con i farmaci tipo metotrexate, ciclofosfamide, azatioprina, idrossiclorochina, o ne limito l’effetto con il cortisone, o li tolgo proprio meccanicamente con la plasmaferesi) dovrei ottenere sempre lo stesso effetto. Inizialmente questi trattamenti sono più frequenti, poi possono essere invece diradati nel tempo.

FOLLOW-UP: Nel follow-up dei pazienti con LES, dovete presenti alcune cose particolari. Innanzitutto gli indici di attività della malattia: se si segue un paziente con LES bisogna preoccuparsi:

-quando si vede che si riduce la concentrazione del complemento (perché vuol dire che il paziente lo sta consumando), -se il titolo degli anticorpi anti-DNA a doppia elica aumenta molto (vuol dire che la malattia sta evolvend),
– se trovate linfo-B.

Che cosa bisogna fare in questi pazienti? Proprio perché sono gli indici di attività, bisogna richiedere l’emocromo,  con le piastrine e la formula leucocitaria, bisogna vedere se si sviluppa linfopenia, valutare la funzionalità renale, creatinina, azotemia, esame urineverificare la complementemia e controllare questo indice aspecifico che è la VES. La pressione va controllata sempre per via dell’impegno renale.

Questo va fatto sempre a tutte le visite. Poi periodicamente si possono programmare esami un poco più particolari, per esempio la proteinuria delle 24 ore o il dosaggio del lupus anticoagulante, quindi questi anticorpi antifosfolipidi,il profilo lipidico,la glicemia,la funzionalità epatica, la proteina C reattiva. Una volta l’anno gli anticorpi antinucleo con il dosaggio degli anticorpi anti-dsDNA.

Quindi ogni volta che il paziente viene con il lupus, almeno l’emocromo, la funzionalità renale e la complementemia, vanno fatte sempre. Più di rado si fanno esami poco più approfonditi, sempre per valutare queste cose. Una volta l’anno gli autoanticorpi, gli anticorpi antinucleo, gli anti-dsDNA per verificare l’attività della malattia. Tenendo presente che gli indici di attività sono questi qua: riduzione del complemento, elevati titoli di anti-dsDNA e linfopenia.

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