La malattia di Addison è una rara condizione causata da un processo distruttivo cronico della corteccia surrenalica. La surrenalite autoimmune da sola è responsabile di oltre il 70 % dei casi di malattia di Addison. Nella metà dei casi il surrene è l’ unico organo colpito dal processo autoimmune, ma nei casi rimanenti concomitano affezioni analoghe in altri organi.
La surrenalite tubercolare era un tempo la causa più comune di malattia di Addison, mentre ora non lo è più (10 – 15 % dei casi). Nell’interessamento tubercolare viene colpita anche la midollare, per cui si ha deficienza non solo di glucocorticoidi, ma anche di catecolamine.
La localizzazione metastatica é una causa piuttosto rara di insufficienza surrenalica, poiché la sostituzione neoplastica, anche se massiva, solitamente risparmia tessuto corticale sufficiente a mantenere un’adeguata produzione ormonale. Le manifestazioni cliniche principali sono affaticabilità, debolezza, anoressia, nausea e vomito, perdita di peso, ipotensione ed iper-pigmentazione cutanea, soprattutto nelle sedi esposte al sole ed alla pressione come collo, gomiti, ginocchia e nocche.
Insufficienza Corticosurrenalica Acuta Primaria: L’ insufficienza corticosurrenalica acuta é un problema clinico piuttosto raro che si manifesta in varie condizioni:
• crisi in paziente con insufficienza surrenalica cronica.
• calo troppo rapido di steroidi in paziente con lunga storia di somministrazione di steroidi.
• completa distruzione dei surreni in neonati con parti difficili, intervento chirurgico che causi infarto emorragico surrenale e batteriemia con emorragia surrenalica (sindrome WF).
Insufficienza Corticosurrenalica Secondaria: Un qualsiasi disordine dell’ ipotalamo o dell’ ipofisi, come una metastasi, un’ infezione, un infarto o danni da radioterapia, che causi una diminuzione del rilascio di ACTH, può condurre allo sviluppo di un iposurrenalismo molto simile alla malattia di Addison. Tuttavia, se l’iposurrenalismo è secondario, manca l’ iper-pigmentazione cutanea, poiché i livelli di melanotropo restano bassi. La sintesi di cortisolo ed androgeni è bassa, ma quella di Aldosterone è nella norma.
