Tumori Cerebrali

I tumori cerebrali sono masse composte da cellule di varia origine che si sviluppano nel SNC.

La sintomatologia generica è attribuibile alla sindrome da ipertensione endocranica (cefalea, vomito, diplopia, riduzione del visus (per papilla da stasi)).

La sintomatologia focale è conseguente dei fenomeni compressivi e neurodistruttivi sul parenchima cerebrale. È relativa alla posizione del processo espansivo e si distinguono le sindromi frontale, parietale, temporale, occipitale, diencefalica, cerebellare e alterna.

Sindromi dei tumori cerebrali

Sindrome Frontale

• Epilessia parziale motoria;
• Atassia, che corrisponde ad uno scardinamento della marcia;
• Moria, se il tumore non è corticale, ma è all’interno del lobo frontale. La moria è la persistenza di un atteggiamento (essere euforici o tristi senza motivo);
• Deficit motorio;
• Disfasia espressiva, se il tumore è nell’emisfero dominante;
• Incontinenza urinaria;
• Disturbi visivi, se il tumore comprime il nervo ottico;
• Anosmia, se la neoformazione è a livello della base cranica.

L’atassia cerebellare è sempre presente, ad occhi chiusi e aperti, mentre la frontale è presente solo ad occhi chiusi.

Sindrome Parietale

• Epilessia parziale sensitiva;
• Deficit delle sensibilità profonde (Grafoestesia, Stereoagnosia, Somatoagnosia). Quindi se noi tocchiamo una parte del corpo del paziente, egli non riesce a capire che parte del suo corpo tocchiamo e non riesce a capire con quante dita lo tocchiamo;
• Disfasia sensoriale, se viene colpito l’emisfero dominante.

Sindrome Occipitale

• Allucinazioni visive;
• Scotomi scintillanti;
• Emianopsia laterale omonima.

Sindrome Temporale

• Epilessia temporale (Dejavu);
• Emianopsia laterale omonima;
• Disfasia sensoriale.

Sindrome Diencefalica

• Diabete insipido;
• Panipopituitarismo;
• Iperfagia;
• Sonnolenza;
• Deficit campimetrici;
• Diminuzione dell’acuità visiva;
• Disturbi comportamentali (spesso i pazienti sono aggressivi).

Sindrome Alterna

È tipica delle neoplasie del tronco encefalico ed è caratterizzata dall’associazione tra paralisi dei nervi cranici e deficit dei fasci piramidale e spino-talamico. Nel tronco encefalico si ha la commistione di fasci piramidali (1° motoneurone) ed elementi tipici del secondo motoneurone. Quindi si avranno lesioni sia del sistema nervoso centrale che periferico. Siccome però le fibre piramidali si incrociano alla fine del tronco encefalico, allora le manifestazioni piramidali si presenteranno controlateralmente mentre le manifestazioni periferiche si vedranno omolateralmente. Ci saranno deficit dei nervi cranici (del nervo facciale, del trigemino, dei nervi oculomotori) che in genere sono omolaterali alla lesione. I segni piramidali in altre parti del corpo sono invece controlaterali alla lesione. Le sindromi alterne sono state studiate da diversi neurologi dai quali hanno preso il nome. Si distinguono in sindromi mesencefaliche, pontine e bulbari. Le sindromi alterne che ci interessano di più sono la sindrome di Millard-Gubler, le sindromi mesencefaliche più importanti e quelle riguardanti gli ultimi nervi cranici.

Sindrome Cerebellare

Se la lesione riguarda il verme, che è una struttura più “anziana” degli emisferi ci saranno problemi di equilibrio e per la stazione eretta. La sintomatologia tipica è data in questo caso da atassia, retropulsione, instabilità della marcia. Se la sindrome colpisce la corteccia degli emisferi, il deficit riguarderà i movimenti finalizzati, i movimenti di coordinazione. I sintomi saranno tremore intenzionale, dismetria, incoordinazione motoria e meno disturbi della marcia e dell’andatura. I pazienti che hanno lesioni degli emisferi cerebellari riescono ad essere sufficientemente autonomi per quanto riguarda l’andatura e la stazione eretta, mentre hanno grossa difficoltà nell’eseguire i movimenti per mangiare o bere. I pazienti che hanno lesioni al verme hanno deficit maggiori rispetto a quelli che hanno deficit della corteccia.

Classificazione dei tumori Cerebrali

I tumori possono essere classificati in intrinseci ed estrinseci. I tumori intrinseci sono quelli riguardanti le cellule encefaliche propriamente dette. I tumori estrinseci riguardano invece tutti gli involucri del cervello. Tra i tumori intrinseci ci sono il glioma, l’astrocitoma, il glioblastoma, il meningioma intraventricolare (se fa parte di qualche sede intracranica), l’ependimoma. Un meningioma della convessità che si sviluppa verso l’encefalo è un esempio di tumore estrinseco. Un tumore estrinseco è per esempio un meningioma della base. Un neurinoma dell’acustico è un tumore estrinseco della fossa cranica posteriore.

Numeri e statistiche dei tumori Cerebrali

I tumori cerebrali non sono certamente tra le cause di morte più importanti. La percentuale dei tumori maligni, dei neuroblastomi è intorno a 4:100000 abitanti in Italia. La percentuale dei meningiomi invece è del 2,5-3:100000 abitanti. Quindi sono percentuali estremamente basse. L’incidenza dei tumori cerebrali dipende dallo sviluppo socio-economico dei paesi considerati (10:100000 negli USA).

Il sesso maschile risulta più colpito di quello femminile sebbene vi siano delle differenze in alcuni tipi istologici: ad esempio i meningiomi sono più frequenti nelle donne. Sono in aumento i casi di tumore nell’anziano perché si è allungata la vita media. I tumori cerebrali sono più frequenti nei bambini.

La classificazione che viene utilizzata attualmente è quella della WHO:

Tumori Neuroepiteliali

I tumori neuroepiteliali sono il neurocitoma, il ganglioma, il pinealocitoma. La diagnosi di neurocitoma e ganglioma è impossibile da fare senza un prelievo del materiale con la biopsia o con l’asportazione. Un processo espansivo della regione pineale invece può far subito pensare ad un pinealocitoma. Allo stesso modo, per quanto riguarda i tumori gliali, la diagnosi di specie (Astrocitoma, Ependimoma, Oligodendroglioma) si può fare solo dopo aver preso un frammento tramite biopsia o per asportazione, a meno che non si abbia la fortuna di seguirlo radiologicamente per molto tempo. In quest’ultimo caso, in base a come evolve il tumore si può sospettare un astrocitoma, un ependimoma o un mioblastoma. Nel caso del medulloblastoma, che è un tumore tipico dell’età infantile, della fossa cranica posteriore, basta già la storia del paziente, più l’esame radiologico e la NMR per fare diagnosi differenziale prima di andare a operare. Se in un paziente dell’età infantile non vede più bene e si osserva un processo espansivo che coinvolge il nervo ottico, possiamo parlare di neuroblastoma del nervo ottico. Quando invece si hanno più neoformazioni intracraniche si deve pensare ad una metastasi, come ad un fibroma multicentrico.

Tumori Leptomeningei

Il meningioma rappresenta il 15-20% dei tumori cranici. Tende a collocarsi in corrispondenza dei seni durali. L’età più colpita è la 5°-6° decade di vita con un rapporto Maschi:Femmine di 1:2. È un tumore che si asporta completamente e che non recidiva. Si asporta totalmente perché originando da cellule della leptomeninge non tende mai ad invadere l’encefalo ma tende ad espandersi. Così è possibile asportare il tumore senza alterare la dinamica delle cellule neuronali. Nella maggioranza dei casi i meningiomi sono tumori singoli (95%) ma a volte possono essere multipli.

L’emangiopericitoma origina dalle cellule vascolari della meninge e per questo ha un comportamento diverso dal meningioma. È impossibile asportare totalmente l’emangiopericitoma, che tende perciò a recidivare. Colpisce il sesso maschile di età più giovane.

Tumori che originano dalla guaina del nervo (neurinomi)

Sono rappresentati dal neurinoma o Schwannoma. Rappresenta il 7% di tutti i tumori primitivi cerebrali. Sono tumori dal comportamento benigno, ma è difficile asportare il tumore dalla sede cranica perché generalmente è adeso o decorre vicino a strutture estremamente importanti. Perciò cercando di asportare totalmente il neurinoma si lede spesso la struttura encefalica vicina. Quindi avendo capito che il comportamento biologico del tumore è benigno ed avendo sviluppato delle tecniche di lotta al tumore alternative alla chirurgia, ci si può astenere dall’asportazione totale del tumore e se questo dovesse creare deficit neurologici permanenti, adiuvare la terapia chirurgica con altre tecniche alternative. Il neurinoma va distinto dal neuro fibroma che presenta un comportamento più infiltrativo. Origina dalla cellula di Schwann di un nervo sensitivo e la maggior parte di essi si forma dalla porzione vestibolare dell’ottavo nervo cranico.

Tumori di origine vascolare

L’emangioblastoma costituisce l’1% dei tumori cerebrali e il 10% dei tumori cerebellari. La lesione può essere unica o multipla: in questo ultimo caso rientra nella malattia di von Hippel Lindau. È un tumore benigno che non recidiva se asportato completamente, ma è difficile da asportare perché molto vascolarizzato. Nei casi di emangioblastoma i disturbi focali dipendono sia dal tratto espansivo del tumore stesso sia dal furto ematico. Per cui la mancanza di sangue nelle aree limitrofe provoca la comparsa di sintomi deficitari a carico di altre regioni.

Tumori Disembriogenetici

È possibile che elementi cellulari non completamente sviluppati residuino nel sistema nervoso. Si parla di cisti dermoidi ed epidermoidi. Sono cisti mal formate provocate dall’inclusione di foglietti germinativi durante l’embriogenesi. Le cisti dermoidi sono legate alle parti della scatola cranica dove più è presente il tessuto osseo, come la zona del clivus, del forame occipitale, della rocca petrosa, delle ali dello sfenoide.

Anche il lipoma, che è un tumore generalmente benigno, può determinare una patologia da infiltrazione. È un tumore raro, spesso asintomatico, che colpisce di preferenza il corpo calloso, la lamina quadrigemina, l’infundibolo. Può essere associato a ritardo mentale. Ha un atteggiamento invasivo nei confronti del tessuto nervoso circostante. È impossibile distaccarlo senza creare lesioni del tessuto nervoso circostante. Spesso si valuta la possibilità di lasciarlo in situ, anche perché la crescita del lipoma è quasi nulla, o comunque lentissima.

Tumori misti

Il chemodectoma origina dalle cellule del sistema nervoso parasimpatico e può essere isolato o multiplo. Le sedi più colpite sono la carotide e il glomo giugulare. In questo ultimo caso può dare luogo alla sindrome del forame lacero. La paralisi del nono, decimo, undicesimo nervo cranico è però un evento tardivo. I sintomi iniziali infatti sono nevralgie di vario tipo.

Tumori Ipofisari

Possono essere tumori secernenti o non secernenti. Anche in questo caso la diagnostica differenziale si basa essenzialmente sui sintomi che gli ormoni prodotti determinano. Un tumore secernente il GH provocherà acromegalia, mentre un tumore che secerne PRL provocherà galattorrea, amenorrea, la ginecomastia nell’uomo, la perdita della libido. Non sono tumori che si diagnosticano facilmente e subito. Nonostante l’adenoma sia un tumore benigno, che cresce lentamente, spesso la storia è lunghissima tanto da avere adenomi giganti. Sono tumori che attualmente si aggrediscono per via extracranica. Attraverso le fosse nasali in endoscopia si raggiunge il seno sfenoidale e poi la sella turcica. Con apparecchi delicati si perfora lentamente il seno e il tumore, per la pressione con cui è tenuto dentro la sella, esce fuori praticamente da solo.

Craniofaringioma

È una neoplasia che trae origine in corrispondenza della sella turcica e costituisce il 2-3 % di tutti i tumori cerebrali, con un picco di incidenza nei bambini e negli adolescenti. Sono essenzialmente solidi o cistici. Hanno un comportamento benigno. Derivano da cellule di Rathke che non si sono ancora specializzate nel periodo embrionale, residuano nell’adulto e poi si trasformano e diventano craniofaringiomi. La differenza con l’adenoma non sta nei sintomi, che sono praticamente gli stessi (cefalea, disturbi campimetrici, fino ad avere disturbi anche della neuroipofisi). Con una metodica particolare si buca la cisti e si fa uscire il liquido cistico, per poi irradiare il tumore. Nel caso di tumori solidi, che non hanno una componente cistica, bisognerà cercare di asportarli. Le problematiche chirurgiche sono molto serie. Essendo dei tumori disembriogenetici, ottengono delle vascolarizzazioni spesso normali, che sono in comune anche con altre strutture. In questo caso, operando si avrà la sofferenza ischemica delle aree circostanti, che spesso portano a sindromi molto gravi e anche alla morte. È un tumore che ha un’alta mortalità post chirurgica.

Condroma

È un tumore che origina dall’osso del clivus. È una neoplasia che infiltra e distrugge l’osso e i tessuti molli. La rimozione completa risulta difficile con frequenti recidive.  La sopravvivenza media è intorno a 5-7 anni. Anche in questi casi la diagnosi è sovente prechirurgica e si riconosce in base alle immagini radiologiche di un clivus allargato. Inoltre tende a comprimere la parte anteriore del tronco encefalico.

Tumori a cellule germinali

Sono lesioni rare e a lentissimo accrescimento che colpiscono la regione pineale. Non c’è trattamento chirurgico diretto, comunque l’andamento è essenzialmente benigno, perché non sono tumori aggressivi.

Metastasi

Il 20-25% dei pazienti affetti da carcinoma sviluppa una metastasi cerebrale e nel 9% dei casi rappresentano l’unico segno di tumore primitivo. Nel 40% dei casi la lesione è unica. La neoplasia primitiva è solitamente sul polmone dell’uomo e sulla mammella nella donna. Le metastasi multiple non sono suscettibili ad intervento chirurgico. Inoltre le metastasi hanno una storia clinica molto breve per cui la sintomatologia si manifesta nel giro di un mese, mentre anche un glioblastoma per quanto possa essere maligno ha una storia clinica di 5-6 mesi. La caratteristica delle metastasi è la storia clinica. Quindi una cefalea in un paziente di 40-50 anni che tende ad essere rapidamente ingravescente deve imporre un’indagine accurata. Attualmente si tende a fare una radioterapia a grande raggio su tutto l’encefalo.

La metastasi cranica è spesso il primo segno di altri tumori.

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