Pneumotorace Catameniale

Lo pneumotorace catameniale è un particolare tipo di pneumotorace spontaneo, nello specifico secondario che si manifesta delle volte, ma non sempre, nelle donne in età fertile, entro 72 ore dall’inizio della mestruazione. Il termine “catameniale” deriva dal greco “katamenios”, che significa “con ricorrenza mensile”.

Pneumotorace catameniale e non catameniale

Nello pneumotorace spontaneo si possono distinguere una forma catameniale e una non catameniale. La prima si verifica in sincronia con la mestruazione, mentre lo pneumotorace non catameniale si verifica nel periodo intermestruale.

A sua volta, lo pneumotorace catameniale può essere distinto in:

• pnx endometriosi-correlato
• pnx endometriosi-non correlato

Nelle donne che manifestano uno pnx spontaneo, l’incidenza dello pnx catameniale è del 3-6%, quindi è un’entità rara. L’età media di insorgenza dello pnx catameniale è di 34 anni; quella dello pnx non catameniale è di 28,7 anni.

Anche il BMI è leggermente più elevato nelle donne con pnx catameniale. Invece, la percentuale di fumatrici è decisamente più bassa nella forma catameniale (43,7% vs 68,9%). Dunque, il fumo non è strettamente correlato allo pnx catameniale.

Inoltre, sono rilevanti la storia di infertilità (50,6% nel catam. vs 7,8% nel non catam.), la chirurgia pelvica e lo scraping uterino (50% nel catam. vs 20% nel non catam.). La patogenesi è quella dell’endometriosi, ovvero la disseminazione di tessuto endometriale al di fuori della cavità uterina. Nello pnx catameniale, tale tessuto si localizza a livello delle pleure, del polmone o del diaframma.

Teorie che spiegano il PNX

Esistono delle teorie che spiegano questa forma di pnx:

• teoria fisiologica: aumentano i livelli di prostaglandina F2 nel periodo mestruale, determinando broncocostrizione e vasocostrizione;
• teoria della metastasi: disseminazione di cellule per via linfo-vascolare;
• teoria del passaggio trans-diaframmatico di aria, a causa di lesioni del diaframma;
• teoria della migrazione: il tessuto endometriale segue il circolo del fluido peritoneale, che avviene in senso orario. Ciò spiegherebbe per quale motivo le lesioni endometriali localizzate a livello diaframmatico si concentrano principalmente nell’emi-diaframma di destra. Si formano delle lesioni “color cioccolato”, con un colore che va dal rosso al marrone. Questa teoria è quella più accreditata.

Quadro clinico dell’endometriosi toracica

Il quadro clinico dell’endometriosi toracica consiste in:

• dolore toracico
• dispnea
• nausea
• tosse

Complicanze del quadro clinico dell’endometriosi toracica

Le sue possibili complicanze sono:

• pneumotorace catameniale
• emottisi
• noduli polmonari
• emotorace

Essa viene diagnosticata attraverso l’Rx, la RM, la TC e il dosaggio del Ca125, che, però, è un antigene aspecifico ed utilizzabile per una diagnosi precoce. Il gold standard è la toracoscopia video-assistita. Invece, la diagnosi di pnx catameniale, nel momento in cui si manifesta uno pnx spontaneo, è clinica. Dopo aver osservato uno pnx all’Rx, bisogna correlarlo con l’inizio del periodo mestruale, ricordando che esso si verifica entro le 72 ore dall’inizio della mestruazione.

Cosa porre in diagnosi differenziale toracica?

In diagnosi differenziale bisogna porre:

• tumore metastatico
• tumore della pleura
• empiema
• tubercolosi
• precedente emotorace
• splenosi toracica

Terapia dell’endometriosi toracica

La terapia si basa sul trattamento chirurgico, che si avvale della toracoscopia video-assistita, e sulla terapia medica con analoghi del GnRH, che inibiscono l’attività ovarica. Con la toracoscopia, si cerca di rimuovere la lesione endometriale, utilizzando delle pinze bipolari.

Si possono utilizzare anche il talcaggio pleurico o delle maglie in polipropilene, che stabilizzano la lesione diaframmatica, riducendo il rischio di recidiva, che è molto elevato (30-40%). l’intervento consiste nell’asportazione di questa lesione, seguita da una plastica “a doppio petto”  del diaframma, che muri completamente la sede d’impianto della lesione, dato che essa, in seguito al flusso mestruale, sanguina e manda in necrosi alcune fibre muscolari del diaframma. Attraverso le piccole soluzioni di continuo presenti sul diaframma, risale dell’aria proveniente dalla cavità addominale.

Inoltre, si cerca di creare delle aderenze definitive, come in qualunque altro pneumotorace. In genere, sul diaframma si effettua il talcaggio. A quest’ultimo, invece, nello pnx spontaneo primitivo, si preferisce l’abrasione, per evitare di porre una sostanza inerte (polvere di talco) in pazienti giovani. Nello pnx catameniale non ha senso effettuare una resezione dell’apice polmonare, a meno che non si dimostri la presenza di una o più isole, proprio a livello del parenchima polmonare, nel corso della toracoscopia. La rimozione dell’apice polmonare non compromette in maniera importante la funzione respiratoria, dato che essa viene ridotta  solo dell’1%.

In una casistica descritta dal prof, la maggioranza delle pazienti non è andata incontro a recidiva, in seguito al trattamento. Nei pochi casi con recidiva, è stato effettuato un drenaggio, seguito da un intervento risolutivo “classico”: una pleurectomia, per accollare definitivamente il polmone alla parete toracica ed eliminare il rischio di pneumotorace. La toracoscopia rappresenta il primo approccio nella maggior parte delle pazienti. Tuttavia, è opportuno passare a procedure video-assistite o a cielo aperto nei casi più complessi.

Mentre nello pneumotorace spontaneo primitivo del giovane la maggior parte degli interventi viene fatta in toracoscopia, nello pnx catameniale c’è un’elevata percentuale di pazienti che accede all’intervento classico in toracotomia, perché si presentano come situazioni più complesse.

Prevenzione delle recidive per  pneumotorace catameniale

Tra le procedure di pleurodesi, la pleurectomia sub-totale ed il talcaggio offrono i risultati migliori in termini di prevenzione delle recidive. L’abrasione deve essere riservata a casi selezionati, mentre nello pneumotorace spontaneo primitivo sono sufficienti l’abrasione e la resezione delle bolle poste in alto.

Il trattamento chirurgico deve essere seguito da una terapia ormonale, poiché la malattia di base è l’endometriosi. Quindi, dopo l’intervento la paziente deve rivolgersi ad un ginecologo. Lo pneumotorace catameniale non si verifica ogni mese. Può succedere che intervenga, ad esempio, in corrispondenza di un cambio di stagione, a seguito di uno sbalzo di ormoni estro-progestinici ecc.