Ipertermia Maligna

Che cos’è l’ipertermia maligna

L’Ipertermia maligna è un fenomeno osservato dopo l’introduzione degli anestetici che risale agli inizi del ‘900. In alcuni casi durante l’intervento chirurgico si osserva che il paziente sottoposto a trattamento con anestetici, come etere o alotano, o con miorilassanti, come la succinilicolina, sviluppa una grave intolleranza.

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I sintomi dell’ipertermia maligna 

I sintomi comprendono:

  • Ipertermia grave,
  • tachicardia,
  • contratture muscolari
  • rabdomiolisi, fino ad avere conseguenze fatali (per questo si chiama MALIGNA).

Oggi questo fenomeno è noto, si può intervenire neutralizzando con un antagonista l’azione dell’anestetico; purtroppo non c’è un modo per prevedere se il paziente andrà incontro a ipertermia, perché prima del trattamento con l’anestetico non si manifesta nessuna sintomo caratteristico.


L’Ipertermia maligna è un tratto autosomico dominante, fortunatamente con un’incidenza molto più bassa di quella dei tratti visti prima (1:15000 nei bambini, 1:50000 negli adulti).

Tuttavia una base genetica di questo tratto non è completamente conosciuta, soltanto una parte dei casi (circa il 50%) è riconducibile ad un difetto del recettore per la RIANODINA (RYR1), un canale di rilascio del calcio che si trova sulla superficie della fibra muscolare. Il tratto è autosomico dominante solo per quel che riguarda l’IPERTERMIA MALIGNA, non ha invece nessuna conseguenza per quel che riguarda la tensione posturale, cioè si può essere eterozigoti sani fino a quando non si va in contro alla somministrazione di anestetici, il canale di per sé è aplosufficiente per quanto riguarda la sua funzione.

Oggi prima di un intervento chirurgico si può fare un test per determinare il NUMERO DI DIBUCAINA, ma è buona norma anche prestare attenzione alla storia familiare di pazienti.

 

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