Sclerosi Sistemica
La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica del tessuto connettivo, ad eziologia multifattoriale, con patogenesi autoimmunitaria, caratterizzata da disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso.
Benché il termine sclerodermia sia ormai di uso corrente, questa malattia viene più correttamente chiamata sclerosi sistemica, in quanto é caratterizzata da un’ eccessiva fibrosi in tutto il corpo. In sintesi, la sclerosi sistemica è associata ad un’ eccessiva fibrosi, ad alterazioni micro-vascolari e ad una varietà di alterazioni immunologiche.
Sebbene gli antigeni che attivano la risposta (auto -) immunitaria non siano stati identificati, è stato postulato che i meccanismi immunologici conducano alla fibrosi sia elaborando citochine che attivano i fibroblasti, sia danneggiando i piccoli vasi o in ambedue i modi.
La maggioranza dei pazienti presenta un’atrofia diffusa sclerotica della pelle, che inizia di solito nelle dita e nelle regioni distali delle estremità superiori e si estende fino ad interessare gli arti superiori, le spalle, il collo e la faccia. Il tratto alimentare è colpito in più della metà dei pazienti; si può avere una progressiva atrofia con sostituzione fibrosa della parete muscolare ad ogni livello del tubo digerente, ma la maggior gravità si ha nell’esofago.
La infiammazione della sinovia, associata ad ipertrofia ed iperplasia dei tessuti molli sinoviali, è comune negli stadi precoci; successivamente si instaura la fibrosi. Lesioni renali interessano due terzi dei pazienti con sclerosi sistemica; le più evidenti sono quelle a carico della parete dei vasi.
Le arterie interlobulari (diametro 150 – 500 mm) mostrano un ispessimento della intima per deposizione di materiale mucinoso o finemente collageno.
I polmoni sono interessati in più del 50 % dei pazienti con sclerosi sistemica; può comparire una fibrosi diffusa interstiziale e alveolare con vario grado di ispessimento fibroso dei piccoli vasi polmonari. Le perdite con versamento e la fibrosi miocardica, assieme all’ispessimento delle arteriole intra-miocardiche, si verificano in un terzo dei pazienti.
